3.3. Лечение КРР на фоне АПС

В большинстве случаев при диагностике АПС выявляют наличие одиночных или синхронных множественных малигнизированных опухолей толстой кишки. При этом зачастую симптоматика КРР играет ведущую роль в клинической картине.

При выявлении злокачественной опухоли толстой кишки у пациента с АПС целесообразно проведение неоадъювантного/адъювантного лечения (при необходимости) по поводу КРР (см. клинические рекомендации "Рак ободочной кишки и ректосигмоидного перехода" и "Рак прямой кишки") [58, 59]. При развитии КРР на фоне АПС приоритетным является лечение онкологического заболевания согласно его локализации и степени распространенности [58, 59].

- При хирургическом лечении больного с КРР на фоне АПС оперативное вмешательство рекомендуется выполнять согласно онкологическим принципам, изложенным в клинических рекомендациях по диагностике и лечению рака ободочной и прямой кишки [58, 59], дополняя его удалением остальных отделов толстой кишки.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При хирургическом лечении больного с КРР на фоне АПС, у которого подтвержено наличие биаллельных патогенных вариантов в гене MUTYH и диагностировано менее 100 полипов толстой кишки, рекомендуется выполнять сегментарную резекцию толстой кишки согласно онкологическим принципам, изложенным в клинических рекомендациях по диагностике и лечению рака ободочной и прямой кишки [58, 59].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

с последующим ежегодным эндоскопическим контролем и удалением выявляемых полипов в оставшихся отделах толстой кишки [86].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: согласно результатам проведенного систематического обзора с метаанализом хирургической тактики у больных с MUTYH-ассоциированным полипозом, обобщившим данные о 474 пациентах с МАП, КРР был диагностирован у 56% больных, подавляющему большинству из которых (87%) были выполнены сегментарные резекции толстой кишки. При этом метахронные раки встречались лишь в 5% случаев. Авторы приходят к выводу, что, несмотря на риск развития КРР, который в большинстве наблюдений имел неагрессивное течение, клиническое течение MUTYH-ассоциированного полипоза является относительно благоприятным. Для данной категории пациентов возможно ограничиться резекцией пораженного раком отдела толстой кишки с ежегодным эндоскопическим контролем и удалением выявляемых полипов в оставшихся отделах толстой кишки [86].