Название на русском языке: Шкала активности васкулита у детей
Оригинальное название (если есть): Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Dolezalova P, Price-Kuehne FE, zen S, et al. Disease activity assessment in childhood vasculitis: development and preliminary validation of the Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS). Ann Rheum Dis. 2013; 72: 1628-33. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-202111.
Тип (подчеркнуть): - шкала
Назначение: оценка активности заболевания
Содержание (шаблон):
Таблица 1. Шкала активности васкулита у детей - Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS).
Отметьте поле "Есть" только в случае, если отклонение появилось вследствие активного васкулита впервые или ухудшилось в течение последних 4 недель или сохраняется менее 3 месяцев. После этого, если ВСЕ отмеченные пункты представляют собой стойкие (неменяющиеся) проявления болезни, а новых изменений/ухудшений нет, пожалуйста, отметьте бокс в правом нижнем углу.
При первой оценке все имеющиеся симптомы считаются активными (новыми). Если в системе нет изменений, пожалуйста, отметьте "Нет".
Если симптомы присутствуют более 3-х месяцев, используйте шкалу оценки повреждений при васкулите у детей Paediatric Vasculitis Damage Index - PVDI (Приложение Г2).
Нет
Есть
Нет
Есть
1. Общие симптомы
o
6. Сердечно-сосудистая система
Миалгия
o
Отсутствие пульса
o
Артралгия или артрит
o
Шумы над доступными для аускультации артериями
o
Лихорадка 38.0 °C
o
Несоответствие артериального давления
o
Потеря в весе 5%
o
Перемежающаяся хромота конечностей
o
2. Кожные покровы
o
Ишемическая сердечная боль
o
Полиморфная экзантема
o
Кардиомиопатия
o
Ливедо
o
Застойная сердечная недостаточность
o
Панникулит
o
Поражение клапана сердца
o
Пурпура
o
Перикардит
o
Кожные узелки
o
7. Органы брюшной полости
·
Инфаркт (поражение края ногтя, осколочное кровоизлияние)
o
Боль в животе
o
Язва (полнослойный некроз)
o
Перитонит
o
Гангрена (обширный некроз)
o
Кровь в стуле или диарея с кровью
o
Другие кожные васкулиты (укажите ниже)
o
Ишемия кишечника
o
3. Слизистые оболочки/глаза
o
8. Почки
·
Язвы/гранулемы во рту
o
Гипертензия > 95 центиля (по росту)
o
Язвы гениталий
o
Протеинурия > 0.3 г/24 часа; > 20 мг/ммоль к креатинину
o
Воспаление слюнных или слезных желез
o
Гематурия 2+ или 5 эритроцитов в поле зрения или слепки эритроцитов
o
Значительный экзофтальм
o
СКФ 50 - 80 мл/мин/1,73 м2
o
Покраснение глаза - (эпи) склерит
o
СКФ 15 - 49 мл/мин/1,73 м2
o
Покраснение глаза - конъюнктивит/блефарит/кератит
o
СКФ < 15 мл/мин/1,73 м2
o
Увеит
o
Повышение креатинина > 10% или снижение клиренса креатинина (СКФ) > 25%
Органическое заболевание головного мозга/когнитивная дисфункция
o
Выделения из носа/корки/язвы/гранулема
o
Судороги (не гипертонические)
o
Поражение околоносовых пазух
o
Инсульт
Подсвязочный стеноз/охриплость/стридор
o
Поражение спинного мозга
o
Кондуктивная тухоухость
o
Паралич черепных нервов
o
Сенсоневральная тугоухость
o
Периферическая сенсорная нейропатия
o
5. Дыхательная система
o
Моторный множественный мононеврит
o
Хрипы или одышка с затруднением выдоха
o
10. Другое
·
Эндобронхиальное/эндотрахеальное поражение
o
Только болезнь без изменений
o
Узелки или полости
o
Отметьте здесь, если нет новых изменений или ухудшений в любой из систем выше и все отмеченные пункты отражают стойкие (неменяющиеся) проявления болезни
Плевральный выпот/плеврит
o
Инфильтрат
o
Массивное кровохарканье/альвеолярное кровотечение
o
Дыхательная недостаточность
o
Ключ (интерпретация):
Таблица 2. Подсчет баллов PVAS
Подсчет баллов PVAS осуществляется следующим образом:
Если был отмечен бокс в правом нижнем углу - подсчет ведется по столбцу "П" - постоянное, неменяющееся проявление заболевания.
Если бокс в правом нижнем углу не был отмечен - подсчет ведется по столбцу "Н" - новое проявление болезни или проявление болезни, которое прогрессирует/ухудшается. Даже если среди нескольких отмеченных проявлений болезни только одно является новым/прогрессирующим, весь подсчет проводится по шкале "Н". При первичной оценке пациента все имеющиеся симптомы считаются по столбцу "Н", как новые.
Существует ограничение максимального балла в каждой из систем.
П
Н
П
Н
1. Общие симптомы - максимально
2
3
4. Сердечно-сосудистая система - максимально
3
6
Миалгия
1
1
Отсутствие пульса
1
4
Артралгия или артрит
1
1
Шумы над доступными для аускультации артериями
1
2
Лихорадка 38.0 °C
2
2
Несоответствие артериального давления
1
2
Потеря в весе 5%
2
2
Перемежающаяся хромота конечностей
1
2
2. Кожные покровы - максимально
3
6
Ишемическая сердечная боль
2
4
Полиморфная экзантема
1
1
Кардиомиопатия
3
6
Ливедо
1
1
Застойная сердечная недостаточность
3
6
Панникулит
1
1
Поражение клапана сердца
2
4
Пурпура
1
2
Перикардит
1
3
Кожные узелки
1
1
5. Органы брюшной полости - максимально
5
9
Инфаркт (поражение края ногтя, осколочное кровоизлияние)
1
1
Боль в животе
2
4
Язва (полнослойный некроз)
1
4
Перитонит
3
9
Гангрена (обширный некроз)
2
6
Кровь в стуле или диарея с кровью
2
6
Другие кожные васкулиты (укажите ниже)
1
1
Ишемия кишечника
3
9
3. Слизистые оболочки/глаза - максимально
3
6
6. Почки - максимально
6
12
Язвы/гранулемы во рту
1
2
Гипертензия > 95 центиля (по росту)
1
4
Язвы гениталий
1
1
Протеинурия > 0.3 г/24 часа; > 20 мг/ммоль к креатинину
2
4
Воспаление слюнных или слезных желез
2
4
Гематурия 2+ или 5 эритроцитов в поле зрения или слепки эритроцитов
3
6
Значительный экзофтальм
2
4
СКФ 50 - 80 мл/мин/1,73 м2
2
4
Покраснение глаза - (эпи) склерит
1
2
СКФ 15 - 49 мл/мин/1,73 м2
3
6
Покраснение глаза - конъюнктивит/блефарит/кератит
1
1
СКФ < 15 мл/мин/1,73 м2
4
8
Увеит
2
6
Повышение креатинина > 10% или снижение клиренса креатинина (СКФ) > 25%
38.0 °C
5%
2+ или 5 эритроцитов в поле зрения или слепки эритроцитов
38.0 °C
5%
2+ или 5 эритроцитов в поле зрения или слепки эритроцитов