ИНДЕКС ПОВРЕЖДЕНИЙ ПРИ ВАСКУЛИТЕ У ДЕТЕЙ

Этот индекс позволяет регистрировать прогрессирующие повреждения органов (сохраняющееся в течение 3 месяцев), развивающиеся с момента дебюта васкулита, для любого из представленных пунктов. Сопутствующие заболевания, возникшие до дебюта васкулита, не должны оцениваться, но могут быть включены, если они прогрессируют после дебюта васкулита.

Варианты выбора: "Есть" - проявления болезни есть сейчас или отмечались в предыдущие 3 месяца, "БНП" - больше не присутствует, "нет" - таких проявлений не было

Зарегистрируйте проявления активности заболевания с помощью PVAS (Приложение Г1).

Нет

Есть

БНП

Нет

Есть

БНП

1. Костно-мышечная система

o

Отсутствие пульса на одной конечности

Значительная атрофия мышц

o

o

2-й эпизод отсутствия пульса на одной конечности

-

-

Деформирующий/эрозивный артрит

o

o

Незначительная потеря тканей

-

-

Аваскулярный некроз

o

o

Значительная потеря тканей (потеря фаланги/пальца/конечности; необходимость в трансплантации кожи)

-

-

Хронический остеомиелит

o

o

Последующая значительная потеря тканей

-

-

2. Кожные покровы и слизистые оболочки

o

Хроническая перемежающаяся хромота конечностей

-

-

Облысение

o

o

Осложненный венозный тромбоз

-

-

Хронические кожные язвы, шрамы, стрии

o

o

7. Органы брюшной полости

o

Хронические язвы слизистых оболочек

o

o

Хроническая мезентериальная недостаточность/панкреатит

-

-

3. Глаза

o

Инфаркт/резекция кишечника

-

-

Катаракта

o

o

Стриктура пищевода/операция на пищеводе

-

-

Хроническая ретинопатия

o

o

Другие стриктуры ЖКТ

-

-

Атрофия зрительного нерва

o

o

Хронический перитонит

o

o

Диплопия/светобоязнь

o

o

Мальабсорбция/хроническая диарея

-

-

Снижение остроты зрения

o

o

8. Почки

o

Слепота (зрение < 20/200) на один глаз

o

o

Гипертензия > 95 центиля (по росту)/необходимость в антигипертензивной терапии

-

-

Слепота (зрение < 20/200) на другой глаз

o

o

Протеинурия > 0.3 г/24 часа; > 20 мг/ммоль к креатинину

-

-

Разрушение стенки орбиты

o

o

o

o

4. Уши, нос и горло

o

Гематурия 2+ или 5 эритроцитов в поле зрения или слепки эритроцитов

-

-

Потеря слуха

o

o

СКФ 50 - 80 мл/мин/1,73 м²

-

-

Хроническая заложенность носа/выделения/корки

o

o

СКФ < 15 мл/мин/1,73 м²

-

-

Разрушение/перфорация носовой перегородки

o

o

9. Нервная система

o

Хронический синусит/разрушение костей

o

o

Когнитивная дисфункция

-

-

Подсвязочный стеноз (без хирургического вмешательства)

o

o

Тяжелый психоз

-

-

Подсвязочный стеноз (с хирургическим вмешательством)

o

o

Судороги

-

-

5. Дыхательная система

o

Инсульт

-

-

Хронический трахеальный/эндобронхиальный стеноз

o

o

Последующий инсульт

o

o

Хроническая обструкция нижних дыхательных путей (по дыхательным тестам)

o

o

Поражение спинного мозга

-

-

Хроническая одышка

o

o

Паралич черепных нервов

-

-

Легочный фиброз, другие повреждения легких

Периферическая нейропатия

-

-

Плевральный фиброз

o

o

10. Другое

o

Тромбоэмболия легочной артерии/инфаркт-пневмония

o

o

Первичный гипогонадизм/задержка полового созревания

o

o

Хроническая дыхательная недостаточность

o

o

Вторичный гипогонадизм

-

-

6. Сердечно-сосудистая система

o

Задержка роста/отсутствие роста

-

-

Аневризма или стеноз коронарной артерии

o

o

Ожирение по кушингоидному типу

-

-

Инфаркт миокарда

o

o

Поражение костного мозга (аплазия, лимфопролиферативная болезнь, миелофиброз)

-

-

Последующий инфаркт миокарда

o

o

Диабет

o

o

Хроническая кардиомиопатия

o

o

Токсический цистит

-

-

Поражение клапана сердца

o

o

Злокачественное заболевание

o

o

Перикардит или перикардэктомия

o

o

Другое

o

o

Аритмия

o

o

Стеноз крупных сосудов

o

o

Общий балл PVDI 0 - 72:

1 балл за каждый "Есть"

Оценка повреждений врачом по 100 мм визуально-аналоговой шкале. Physician's Global Assessment Of Disease Damage (PGADD).

Отсутствие в школе (дни с последней оценки PVDI)

Число месяцев с последней оценки PVDI -

Отметьте точку на линии, соответствующую суммарному повреждению органов и систем с момента дебюта васкулита.

1 дня в месяц

o

> 1 - 4 дней в месяц

o

> 4 - 10 дней в месяц

o

10+ ней в месяц

o