3.1 Аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток от HLA-геноидентичного донора

- Всем детям с АА, имеющим HLA-геноидентичного (совместимого по 9/10 или 10/10 аллелям - A, B, C, DRB1, DQB1) донора, рекомендуется аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток (см. приложение А3.1) [30 - 33, 36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: трансплантация должна выполняться в стерильном боксе с НЕРА-фильтрованным воздухом под позитивным давлением. Смена стерильного постельного белья производится не реже одного раза в сутки или чаще, в случае его загрязнения. Пациент получает низкобактериальную пищу - т.е. тщательно термически обработанную, с исключением сырых овощей и фруктов, сырокопченостей, конфет, чипсов, "живых" йогуртов и других кисломолочных продуктов, содержащих живые бактерии, а также продуктов, содержащих специи.

Предпочтительна трансплантация костного мозга, а не Г-КСФ мобилизованных гемопоэтических предшественников периферической крови [37]. Использование последних возможно при отказе донора/законных представителей и при значительном превышении веса тела реципиента веса тела донора.

- Всем детям с АА после алло-ТГСК рекомендуется после восстановления кроветворения после алло-ТГСК выполнение анализа на химеризм на дни +30, +100, +360 от трансплантации. Дополнительные исследования химеризма необходимы при ухудшении функции трансплантата - т.е. повторном развитии анемии и/или гранулоцитопении и/или тромбоцитопении, не связанных с частыми причинами дисфункции трансплантата (реактивация латентной цитомегаловирусной инфекции и лечение ганцикловиром**) [19, 22, 36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем детям с АА в посттрансплантационном периоде не рекомендуется плановое использование Г-КСФ [36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при развитии неконтролируемой антибактериальными препаратами системного действия бактериальной инфекции, любой грибковой инфекции, или при наличии неполностью купированных инфекционных осложнений на момент начала режима кондиционирования возможно назначение Г-КСФ со дня +5 от проведения трансплантации в дозе 5 мкг/кг веса тела ежедневно подкожно или внутривенно.

- Всем детям с АА после восстановления кроветворения после алло-ТГСК рекомендуется выполнение анализа на химеризм на дни +30, +100, +360 от трансплантации. Дополнительные исследования химеризма необходимо при ухудшении функции трансплантата [36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)