1.6.2.1. Нейропатия лицевого нерва

Клиническая картина поражения лицевого нерва разнообразна и зависит от уровня поражения и степени тяжести. Всегда присутствуют двигательные расстройства, которые проявляются симптомами выпадения или симптомами раздражения нерва, могут быть первичными или вторичными, разной степени выраженности.

Нейропатия лицевого нерва характеризуется симптомами выпадения - односторонним прозопарезом (снижение силы мышц) или прозоплегией (отсутствие движений) мышц лица. В зависимости от уровня поражения кроме двигательных нарушений (прозопарез/прозоплегия) выявляют дополнительные симптомы, помогающие установить уровень поражения (таблица 4).

Таблица 4. Дополнительные симптомы НЛН в соответствии с уровнем поражения

Диагноз НЛН должен быть основан на комплексной оценке результатов клинического осмотра (включая сбор жалоб и анамнеза), МРТ, ЭНМГ [91, 92].

Паралич Белла (идиопатическая форма НЛН) развивается достаточно быстро (в течение 24 - 48 часов), например, в отличие от НЛН, вызванной объемным образованием. Максимальное время развития симптомов при параличе Белла - 72 часа [34]. Слабость только нижней группы мимических мышц половины лица может говорить о центральном уровне поражения [33, 93] или о поражении отдельных ветвей [94]. В 6,5% случаев паралич Белла может рецидивировать [69]. Однако, наличие в анамнезе пациента НЛН ставит под сомнение идиопатическую форму [42]. Нарушение слуха в виде повышенной чувствительности к звукам (гиперакузии), нарушение вкуса или сухость во рту характеризуют периферический уровень поражения, а именно над уровнем отхождения стременной мышцы [91]. НЛН не должна сопровождаться ипсилатеральным снижением слуха, следует предположить объемное образование [95, 96]. Боль в ухе или заушной области накануне или в момент развития асимметрии может являться как симптомом идиопатической НЛН [91, 97], так и быть признаком отогенного процесса.

Критические клинические симптомы ("красные флаги"), указывающие на необходимость дополнительных исследований и консультаций при НЛН:

- симптомы нарастают более 72 часов,

- флюктуация тяжести пареза мышц,

- слабость только нижней группы мимических мышц половины лица,

- эпизод слабости мышц лица в анамнезе,

- вовлечение мышц обеих половин лица,

- снижение слуха,

- головокружение

- наличие других неврологических симптомов.

Идиопатическая или нетравматические симптоматические формы НЛН в 60 - 70% случаев разрешаются полным или частичным восстановлением функции лицевого нерва в течение 3 - 6 месяцев [36, 37, 51, 52], однако, в связи с частым развитием осложнений ее следует считать прогрессирующим заболеванием, требующим наблюдения.

Односторонний прозопарез или прозоплегия провоцируют повышение тонуса мышц здоровой стороны, что приводит к смещению средней линии лица [82, 98, 99]. Гипертонус мимических мышц формируется уже на 7-й день заболевания на здоровой стороне лица в среднем у 67% пациентов, а при отсутствии своевременного лечения - у более чем 90% больных при неполном восстановлении лицевого нерва или его отсутствии [82]. Происходит растяжение ослабевших мышц пораженной стороны, что препятствует восстановлению их функции. При тяжелом нарушении иннервации формируются атрофии мышц [100]. Если функция нерва начинает восстанавливаться, то с нарастанием силы мышц нарастает тонус мышц пораженной стороны лица, в том числе с развитием болевого синдрома [82, 97]. А также в период от 4 месяцев до года появляется их избыточная активность - синкинезии [82, 101].

Лагофтальм - неполное смыкание век вследствие слабости круговой мышцы глаза, встречается у 3/4 пациентов разной степени выраженности [102]. Встречается нарушение положения верхнего века (ретракция) и/или нижнего века (эктропион). Неполное смыкание век приводит к ксерозу переднего отрезка глазного яблока и его осложнениям: кератит, язва [82].

Первичными двигательными нарушениями НЛН являются:

- снижение силы мышц пораженной стороны;

- снижение тонуса мышц пораженной стороны;

- лагофтальм.

Вторичными двигательными нарушениями НЛН являются:

- гипертонус или контрактуры мышц лица здоровой или пораженной стороны;

- атрофии мышц пораженной стороны;

- синкинезии до постпаралитического гемиспазма пораженной стороны [82].

Факторами риска развития контрактур и синкинезий являются:

1. тяжелая степень поражения нерва (клинически - прозоплегия, инструментально - поражение лицевого нерва более чем на 90% по данным ЭНМГ)

2. активная стимуляция мышц (ЛФК в максимальной амплитуде активного движения, электростимуляция) [82]. Успех восстановления при НЛН зависит от выявления рисков развития осложнений и проведения их профилактики [82].

Изолированное поражение краевой нижнечелюстной ветви лицевого нерва

Остро развившаяся асимметрия улыбки может быть связана с поражением всего одной ветви лицевого нерва, что внешне также проявляется односторонним снижением силы мышц в нижней половине лица, поэтому ошибочно интерпретируется как центральное поражение. Распространено изолированное поражение КНВ ЛН после стоматологических вмешательств, косметологических процедур, операций в области головы и шеи, травм лицевой части черепа и прилежащих мягких тканей (точная статистика неизвестна). Ветвь иннервирует МОНГ и подбородочную мышцу [94].

Стандартный протокол клинической оценки неврологического статуса выявляет слабость мышц, но не дифференцирует слабость конкретной мышцы. Развернутый клинический протокол с пошаговым тестированием всех мышц лица позволяет выявить выраженную асимметрию улыбки при пробе, когда пациента просят сказать "Ы-Ы" [94].