Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Гиперчувствительный пневмонит - заболевание легких, возникающее в результате чрезмерной реакции иммунной системы на многократные воздействия на органы дыхания человека различных аллергенов и других неблагоприятных факторов внешней среды. При благоприятном течении гиперчувствительного пневмонита на фоне устранения неблагоприятных воздействий и/или лечения болезнь заканчивается полным выздоровлением; в некоторых случаях, чаще при продолжении неблагоприятного воздействия или несвоевременном начале лечения, болезнь может прогрессировать и приводить к уплотнению (фиброзированию) легочной ткани и необратимому прогрессирующему снижению легочной функции, в первую очередь, способности легких доставлять кислород ко всем органам. Гиперчувствительный пневмонит чаще развивается во второй половине жизни, однако может возникнуть и в более молодом возрасте.

Факторами, с которым связывают риск развития гиперчувствительного пневмонита, являются:

- контакт с пером птиц, включая перо подушки, перьевые и пуховые изделия, птицеводство;

- контакт с сельскохозяйственными и другими животными (мех, шкуры, животноводство);

- контакт с плесенью, включая увлажнители, кондиционеры, бассейны, джакузи, заплесневелое сено, овоще- и зернохранилища, компост, почву, отходы деревообработки, духовые музыкальные инструменты, аппараты для СРАР-терапии, дрожжи, производство сыра, вина, пива, и т.д.;

- контакт с органической пылью (растительная пыль, переработка раковин моллюсков, рыбьей чешуи, мука, соя и т.д.);

- контакт с некоторыми видами бактерий, которые размножаются во влажной среде и загрязняют бассейны, джакузи, кондиционеры, увлажнители воздуха, сточные воды и т.д.;

- контакт с неорганическими соединениями (средства бытовой химии, лак для волос, стоматологические материалы, акрил, эпоксидные смолы, металлы и т.д.).

Симптомы гиперчувствительного пневмонита

Симптомы гиперчувствительного пневмонита неспецифичны и аналогичны проявлениям многих других бронхо-легочных заболеваний: кашель, одышка при физической нагрузке (сначала при более высокой, затем по мере прогрессирования заболевания при меньшей нагрузке), слабость, иногда снижение веса тела, повышение температуры. Заболевание может начинаться остро в течение нескольких дней или недель либо постепенно, в течение месяцев или лет. Нередко первые проявления самостоятельно исчезают или уменьшаются без лечения через несколько дней или недель, но с течением времени могут возобновляться либо усиливаться. После успешного лечения также возможны рецидивы.

Для подтверждения диагноза необходимо вспомнить все возможные неблагоприятные воздействия, даже те, которым Вы подвергались достаточно давно. Помимо этого, для уточнения характера и тяжести поражения легких необходимо выполнить:

При подозрении на гиперчувствительный пневмонит минимальный план обследования включает:

- исследование функции внешнего дыхания (спирография, а при возможности - бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких);

- компьютерную томографию легких. Обычная рентгенограмма легких не подходит для диагностики любых интерстициальных заболеваний легких, включая гиперчувствительный пневмонит, так как не обладает достаточной разрешающей способностью.

Если после тщательного расспроса, осмотра и проведенных исследований у врача остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких. Биопсия - процедура, при которой хирург в ходе хирургической операции получает маленький фрагмент легочной ткани, который затем исследуется под микроскопом. Иногда биопсию можно получить более простым и щадящим способом - при бронхоскопии, однако полученные таким путем фрагменты легочной ткани имеют очень маленький размер и не всегда позволяют оценить изменения в легких.

Лечение гиперчувствительного пневмонита

Лечение гиперчувствительного пневмонита начинается с устранения предполагаемого воздействия и с системной противовоспалительной терапии, к препаратам которой в данном случае относятся кортикостероиды системного действия, микофеноловая кислота**, азатиоприн** и ритуксимаб**. Если, несмотря на такое лечение одышка прогрессирует, легочная функция продолжает снижаться, а на компьютерных томограммах легких увеличиваются фиброзные изменения в легких, то к лечению добавляют нинтеданиб (антифибротическая терапия), который может замедлить дальнейшее ухудшение состояния. Узнайте у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в научно-исследовательском учреждении с опытом лечения интерстициальных заболеваний легких, где могут быть доступны современные лекарственные препараты.

При развитии хронической дыхательной недостаточности с развитием гипоксемии (низкого содержания кислорода в крови) назначают длительную кислородотерапию с помощью концентраторов кислорода. Помимо стационарных концентраторов кислорода, имеющих большие размеры и вес, сегодня доступны портативные концентраторы, благодаря которым пациент может выходить из дома на прогулки.

Всем больным с гиперчувствительным пневмонитом необходима легочная реабилитация с применением дыхательных упражнений, которые способствуют уменьшению одышки и улучшению общего состояния.