3.1.1. Медикаментозное лечение

- Пациентам с острым и хроническим нефибротическим ГП рекомендуется назначение кортикостероидов системного действия для снижения риска прогрессирующего течения ГП и улучшения прогноза выживаемости [31, 88, 109, 1110, 111].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: терапия кортикостероидами системного действия может уменьшить выраженность симптомов, улучшить легочную функцию и замедлить прогрессирование нефибротического ГП [31, 88, 109]. В отношении фибротического ГП нет единого мнения о влиянии кортикостероидов системного действия на исходы заболевания [31, 88, 109 - 112]. В период обострения фибротического ГП следует рассмотреть возможность применение кортикостероидов системного действия [113, 114].

- При неэффективности или выраженных побочных эффектах кортикостероидов системного действия у пациентов с ГП рекомендуется рассмотреть возможность применения #микофеноловой кислоты** внутрь по 1 - 3 г в сутки в несколько приемов до 24 месяцев (код АТХ: L04AA06) или #азатиоприна** (код АТХ: L04AX01) внутрь по 100 - 150 мг [115, 116] в сутки в несколько приемов до 24 месяцев или #ритуксимаба** (код АТХ: L01FA01) введение по 500 - 1000 мг внутривенно капельно в 0-й, 6-й и 12-й месяцы терапии [117] или введение по 1000 мг внутривенно капельно в 0-й и 14-й день лечения [118].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: В настоящее время отсутствуют данные, позволяющие разработать однозначные рекомендации за или против использования перечисленных лекарственных средств при ГП [111]; опубликованы единичные исследования с противоречивыми результатами [109, 111].

- Пациентам с прогрессирующим течением фибротического ГП рекомендуется назначение нинтеданиба для замедления прогрессирующего снижения легочной функции [94, 119].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: В настоящее время показано, что при ИЗЛ с прогрессирующим фибротическим течением, включая фибротический ГП, нинтеданиб позволяет достоверно замедлить скорость снижения легочной функции (ФЖЕЛ, DLCO) вне зависимости от наличия или отсутствия ВРКТ-паттерна ОИП [94, 119]. Имеются данные о возможном увеличении продолжительности жизни пациентов с прогрессирующим фиброзирующим течением ИЗЛ, включая фибротический ГП, на фоне терапии нинтеданибом до 3,5 лет по сравнению с плацебо [119].