3.5 Лечение пациентов с лимфомой маргинальной зоны селезенки

- Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки рекомендовано начало специфической терапии при наличии показаний [5, 11, 12]:

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: показаниями к началу терапии при лимфомой маргинальной зоны селезенки являются:

- симптоматическая и прогрессирующая спленомегалия

- прогрессирующая цитопения (гемоглобин 100 г/л, тромбоциты 80109/л, нейтрофилы 1,0109/л)

- аутоиммунные осложнения (АИГА, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).

При отсутствии показаний возможно динамическое наблюдение.

- Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки и с гепатитом С рекомендовано проведение терапии вирусного гепатита C в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению гепатита C [5, 11, 12]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки с показаниями к лечению, при негативных результатах обследования на гепатит С или при противопоказаниях к противовирусному лечению рекомендована монотерапия #ритуксимабом** или иммунохимиотерапия, или спленэктомия [5, 11, 12, 32 - 34, 39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарий: монотерапия #ритуксимабом** проводится в соответствии с режимами лекарственного лечения (см. приложение А3.1) [32, 33, 40, 41]. Иммунохимиотерапия проводится по схемам для распространенных стадий фолликулярной лимфомы (ФЛ) I - II цитологического типа (режимы лекарственного лечения BR, R-CVP, R-CHOP, комбинация #ритуксимаба** с #хлорамбуцилом** (см. приложение А3.1) [42 - 46].

Спленэктомия проводится в соответствии с показаниями (см приложение А3.3) [39].

Стандартным показанием к проведению спленэктомии (СЭ) у пациентов с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки являются:

- значительная или быстро нарастающая спленомегалия (в т.ч. с угрозой разрыва или инфарктом селезенки);

- глубокая цитопения (не является абсолютным показанием);

- противопоказания к проведению иммунотерапии или иммунохимиотерапии.

Не менее чем за 14 дней до (предпочтительно) или после проведения СЭ рекомендована вакцинация от инкапсулированных бактерий (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae) [47].

У большинства больных после СЭ отмечается быстрое восстановление показателей гемограммы, разрешение симптомов, связанных с увеличением органа (боли, тяжесть, одышка и т.д.), исчезновение B-симптомов. С другой стороны, СЭ является большой операцией, сопряженной с развитием тяжелых и потенциальной фатальных ранних и поздних осложнений. Кроме того, в результате СЭ нельзя получить полную ремиссию опухоли, лимфома остается в костном мозге, в лимфоузлах и т.д.