Документ применяется с 1 января 2024 года.

Можно ли лечить заболевание другими препаратами - которые снижают уровень холестерина или помогают работе печени?

Эта терапия, которая применялась до появления препарата, способного воздействовать на течение болезни. К сожалению, такое лечение является симптоматическим, имеет нестойкий и непродолжительный эффект, не влияет на исходы заболевания. Кроме того, исследований, показывающих эффективность этой терапии не проводилось. Однако надо отметить, что один из подходов к терапии сохраняет актуальность до сих пор и улучшает состояние пациентов с ДЛКЛ. Это низкожировая диета. Однако без проведения заместительной ферментной терапии ее эффективность будет недостаточной.

Таблица 1. Обследование пациентов с ДЛКЛ

Несколько раз в год

Рост, см

Вес, кг

Размеры печени (пальпаторно), см

Размеры селезенки (пальпаторно), см

Размеры печени и селезенки (пальпаторно), см

Общий анализ крови (лейкоциты), x 10*9

Общий анализ крови (эритроциты), x 10*12

Общий анализ крови (гемоглобин), г/л

Общий анализ крови (тромбоциты), x 10*9

Биохимический анализ крови (АЛТ), ед/л

Биохимический анализ крови (АСТ), ед/л

Холестерин общий, ммоль/л

Несколько раз в год

Триглицериды, ммоль/л

Холестерин-ЛПНП, ммоль/л

Холестерин-Л ПВП, ммоль/л

Коагулограмма (параметр __________)

УЗИ брюшной полости (печень), см

УЗИ брюшной полости (селезенка), см

УЗИ брюшной полости (надпочечники), см

Кроме того, нужно проходить контрольное обследование в круглосуточном или дневном стационаре 2 раза в год для оценки эффективности состояния.