Документ применяется с 1 января 2024 года.

1.6.3. Заболевания со сходной с ДЛКЛ клинической картиной

1.6.3 Заболевания со сходной с ДЛКЛ клинической картиной

Дифференциальная диагностика ДЛКЛ проводится с другими лизосомными болезнями накопления - болезнью Ниманна-Пика тип A, B, C, болезнью Гоше, ганглиозидозами, а также нарушениями обмена гликогена, жирных кислот, желчных кислот, болезнью Вильсона-Коновалова, семейной гиперхолестеринемией, неалкогольной жировой болезнью печени [1, 13]. Пациенты с ДЛКЛ могут длительно наблюдаться с такими диагнозами, как криптогенный цирроз печени, гепатит неясной этиологии. [1, 2, 13]