Документ применяется с 1 января 2024 года.

Синдром диспластических невусов

Диагностические критерии синдрома диспластических невусов обсуждаются до настоящего времени (Таблица 2). Но несмотря на многообразие подходов в диагностике синдрома диспластических невусов, не вызывает сомнений необходимость мониторинга группы пациентов с установленным диагнозом синдрома диспластических невусов в соответствии с любыми из перечисленных критериев.

Таблица 2. Диагностические критерии синдрома диспластических невусов.

Автор

Критерии

Комментарий

Clark (1990)

1) 100 и более невусов,

2) один из невусов больше 8 мм,

3) один из невусов клинически атипичный

Для постановки диагноза требуется наличие всех критериев.

Требуется подсчет всех невусов.

Консенсус Национального института здоровья (1992)

1) наличие меланомы у одного или более родственников первой или второй линии родства

2) общее количество невусов более 50, есть клинически атипичные невусы

3) наличие признаков диспластического невуса при патолого-анатомическом исследовании.

Критерии остаются дискутабельными, поскольку включают только пациентов с отягощенным семейным анамнезом по меланоме

Newton et al. (1993)

1) два и более клинически атипичных невусов,

2) более 100 невусов диаметром более 2 мм в возрасте 20 - 50 лет или

3) более 50 невусов более 2 мм в возрасте менее 20 лет и более 50 лет

4) наличие более 1 невуса на ягодицах или тыле стопы;

5) наличие невусов на передней части волосистой части головы,

6) наличие 1 и более пигментного образования радужки

Для постановки диагноза требуется наличие трех или больше признаков

Kopf et al. (2007)

Тип A: спорадический атипичный невус без меланомы

Тип B: семейный атипичный невус без меланомы

Тип C: спорадический атипичный невус с меланомой

Тип D1: семейный атипичный невус с меланомой у одного члена семьи

Тип D2: семейный атипичный невус с меланомой у двух и более членов семьи

Нечасто используется в практике

FAMMM-синдром (синдром семейных атипичных невусов и меланомы) регистрируется тогда, когда у двух и более родственников первой линии (т.е., у родителей, братьев/сестер или детей) имеются множественные диспластические невусы и меланома в анамнезе (17). Данный синдром ассоциирован с герминальными мутациями в генах CDKN2A и CDK4, характеризуется с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью. Меланомы у этих пациентов возникают в более молодом возрасте, чем обычно (18).