5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

- Рекомендуется диспансерное наблюдение кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с патологией АоК [1, 4, 5, 7, 43, 77].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется проведение эхокардиографического скрининга для выявления ДАК ближайшим родственникам пациентов с ДАК [13 - 17].

(УУР C, УДД 4).

- Не рекомендуется пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности КСА увлекаться физическими нагрузками [1, 3, 4].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения осмотр врача-кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока [76].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения осмотр врача-кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2 - 12 месяцев после хирургического лечения порока [76].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется больным с КСА после хирургической коррекции проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования [76].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: при проведении планового ЭХО-КГ исследования у оперированных больных следует обращать внимание на функцию аортального клапана и состояние кондуита между правым желудочком и легочной артерией (при операции Росса), функцию имплантированного протеза (подвижность запирательных элементов, наличие на них тромботических наложений, величина пикового и среднего градиента систолического давления на протезе, наличие парапротезных фистул) - при операции протезирования АоК (в том числе и при протезировании АоК с расширением фиброзного кольца АоК); морфо-функциональные параметры желудочков; наличие сброса на межжелудочковой перегородке при выполнении операции аортовентрикулопластики; наличие регургитации на АоК (после интервенционного вмешательства и/или открытой вальвулопластики АоК); величину остаточного градиента систолического давления между ЛЖ и Ао. Больные с протезами клапанов, имплантированными в аортальную позицию, без сомнения являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене протеза в связи с "перерастанием" больным размера протеза.

При выполнении операции Росса больные в последующем являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене кондуита, имплантированного между правым желудочком и легочной артерией.

- Пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом рекомендуется пожизненный пероральный прием антитромботических средств - антагонистов витамина K (#варфарин** в начальной дозе 0,09 мг/кг/сут) с последующей титрацией дозы при постоянном мониторинге показателей свертывающей системы крови: МНО и ПТИ [1, 5, 7, 43, 57, 87 - 90].

(УУР A, УДД 3).

Комментарии: При пероральном приеме антитромботических средств следует ориентироваться на значения МНО от 2,5 до 4,0 и значения ПТИ 35 - 55%. Также необходимо производить коррекцию принимаемой пациентом дозы препарата в зависимости от массы тела (при росте ребенка), и сопутствующих состояний (лихорадка, обезвоживание). При необходимости выполнения различных плановых хирургических вмешательств (абдоминальных, полостных) необходима отмена антитромботических средств (антогониста витамина K) и перевод пациента на антикоагулянтную терапию препаратами группы гепарина (#гепарин натрия**) в дозе 200 Ед/кг/сут, вводимых парентерально. Контроль эффективности и безопасности проводимой антикоагулянтной терапии осуществлять по уровню АЧТВ, добиваясь его удлинения в 1,5 - 2 раза. Длительность перерыва в приеме непрямых антикоагулянтов определяется конкретной клинической ситуацией. При отсутствии признаков послеоперационного кровотечения (после выполненного вмешательства) через 6 - 12 часов возможно назначение непрямых антикоагулянтов и отмена #гепарина натрия** при достижении показателя МНО более 2,0 [87 - 90].

- Больным с КСА после операции Росса рекомендуется пероральный прием антитромботических средств в течение 6 мес. с последующим переходом на курсовой прием и затем отменой под контролем коагулограммы [79, 88, 90].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: При приеме антитромботических средств необходимо ориентироваться на значения МНО в пределах значений 2 - 3. В качестве антиагрегантной терапии в последующем используются #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 15 лет) в дозе 3 - 5 мг/кг/сутки (не более 325 мг/сутки) или #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2 - 1,0 мг/кг/сутки [78, 79, 88, 90]

- Больным с КСА после хирургического лечения рекомендуется использование опросников качества жизни для больных и родителей для разработки индивидуальных схем психологической реабилитации [76].

(УУР C, УДД 5).

- При наблюдении пациентов после хирургического или чрезкожного вмешательства рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [80].

(УУР A, УДД %).

Комментарии: При любом типе врожденного порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы***, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты и регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.), тонзиллоэктомии и/или аденоэктомии, цистоскопии, катетеризации мочевого пузыря (при наличии в нем инфекции, бронхоскопии с использованием жесткого бронхоскопа, а также при склеротерапии сосудов пищевода [114 - 117]. Американская медицинская ассоциация (1997) рекомендует следующие профилактические режимы антибактериальной терапии у детей с врожденными пороками сердца. Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приеме внутрь за 60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг (максимум 2,0 г). При невозможности приема препарата внутрь применяют ампициллин** в той же дозе внутримышечно или внутривенно за 30 минут до процедуры. При наличии аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (off-label у детей до 8-ми лет) в дозе 20 мг/кг (максимум 600 мг) внутрь за 1 час до процедуры, или #цефалексин** (off-label у детей до 3-х лет) в дозе 50 мг/кг (максимум 2,0 г) внутрь за 1 час до процедуры, или #азитромицин** (off-label у детей до 12-ти лет) в дозе 15 мг/кг (максимум 500 мг), или кларитромицин** в дозе 15 мг/кг (максимум 500 мг) за 1 час до процедуры [114, 115, 117, 118].