1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3 - 6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4 - 2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [5, 6]. Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте - около 70 - 83% [6 - 8]. Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [9].

Врожденный КСА (в том числе, двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [10 - 12]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [13 - 17]. В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [18 - 23]. Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия - "дородовое старение") также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [24 - 30].

От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [7]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.

Смертность при врожденном КСА составляет 23 + 5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [7], по данным других встречается с частотой 1,8 - 2,7 на 1000 человеко-лет [11].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [31 - 33]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [34 - 39].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13 - 20% пациентов в возрасте старше 1 года [40, 41]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [7].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20 - 30 годам [42].