Документ применяется с 1 января 2024 года.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Существующие на настоящий момент классификации КСА основаны на морфологическом субстрате стеноза/ангиографической картине, а также степени выраженности гемодинамических нарушений.

Классификация врожденного клапанного стеноза аорты по D. Goor и C. Lillehei (1968):

1. одностворчатый клапан,

2. двустворчатый клапан,

3. трехстворчатый клапан (куполообразная форма),

4. мембрана.

Более развернутый анатомический характер носит классификация, предложенная R. Freedom (1985):

I. Одностворчатый аортальный клапан

А. акомиссуральный,

Б. однокомиссуральный,

II. Двустворчатый аортальный клапан

III. Трехстворчатый аортальный клапан

А. гипоплазия фиброзного кольца,

Б. дисплазия (часто сочетается с гипоплазией ФК),

В. неравенство створок без или с равенством комиссур,

IV. Четырехстворчатый аортальный клапан

V. Шестистворчатый аортальный клапан.

Тяжесть КСА, согласно гемодинамической классификации, подразделяется, как незначительная, умеренная или, как выраженная, в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ. Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов. Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [43]:

- умеренный аортальный стеноз - ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт. ст.;

- выраженный аортальный стеноз - ГСД ЛЖ/Ао - 50 - 80 мм рт. ст.;

- резкий аортальный стеноз - ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт. ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

- незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),

- умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао - 25 - 40 мм рт. ст.),

- выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).