2.3. Лабораторные диагностические исследования

У пациентов с ОАС не являются специфичными.

- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с ВПС, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6 - 12 месяцев [35, 54].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ВПС при развитии ЛГ, к которым относится ОАС, а также при сопутствующей патологии легких. Гематокрит следует определять автоматически, поскольку центрифугирование крови дает ложно высокие значения гематокрита из-за улавливания плазмы [35, 54]. Следует оценивать уровень гемоглобина в динамике у всех больных, принимающих антигипертензивные средства для лечения легочной гипертензии, которые вследствие гемодилюции могут привести к его снижению примерно у 10 - 15% больных [56]. У пациентов с ЛГ на фоне ОАС имеются нарушения гемостаза, включая тромбоцитопению, повышенный риск кровотечений и тромбозов [52].

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (B03.016.004) и исследование иммунологического статуса при клеточном иммунодефиците (B03.002.001) у всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи с определением следующих показателей [55]:

Исследование уровня ионизированного кальция (код A09.05.206), исследование уровня паратиреоидного гормона (код A09.05.058), исследование уровня свободного тироксина сыворотки крови (A09.05.063), исследование уровня иммуноглобулинов в крови (A09.05.054) и клеточного иммунитета, включая определение пролиферативной активности лимфоцитов (A12.06.004), определение пролиферативной активности лимфоцитов с митогенами (A12.06.004.002), определение популяции лимфоцитов (A12.06.001).

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС [35, 48]. Определение соответствующих изменений биохимических и иммунологических показателей требуется для диагностики и лечения возможных осложнений [55].

- Рекомендуется проведение исследования клеток крови для определения кариотипа методом дифференциальной окраски хромосом при различных генетических нарушениях (A08.30.029.002) у всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи и другие генетические аномалии группы CATCH22 для их подтверждения или исключения [55].

ЕОК IIa B-NR (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС [35, 48]. Определение не ограничено только аномалиями группы CATCH22. При необходимости и фенотипических признаках диагностический поиск осуществляется в отношении синдрома трисомии 21 (синдром Дауна) и синдрома трисомии 18 (синдром Эдвардса) [55, 57, 58].

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (B03.016.004) (креатинин, глюкоза, натрий, калий, ACT, АЛТ, свободный и связанный, общий билирубин, железо, мочевая кислота) у всех пациентов с ВПС, осложненном ЛГ, включая ОАС, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6 - 12 месяцев [54].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: у больных с синдромом Эйзенменгера уровень глюкозы может быть снижен вследствие повышенного гликолиза in vitro вследствие эритроцитоза. У пациентов с ЛГ на фоне имеющегося ВПС (ОАС) повышенный обмен эритроцитов/гемоглобина и нарушение метаболизма уратов приводит к развитию гиперурикемии [59]. Повышенная концентрация непрямого билирубина у пациентов с цианозом сопряжено с риском камнеобразования в желчном пузыре. Примерно у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера имеется железодефицитное состояние. Поэтому целесообразно проводить (A09.05.007) исследование уровня железа сыворотки крови и (A09.05.076) исследование уровня ферритина в крови не реже одного раза в год для решения вопроса о назначении препаратов железа [54].

- Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) в крови у всех пациентов с ВПС, с ОАС включительно, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и каждые 3 - 6 месяцев для определения риска летальности и возможности коррекции проводимой терапии [34].

ЕОК I C-EO (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Специфических маркеров для выявления ЛГ не существует. Тем не менее, оценка изменений уровня NT-proBNP коррелирует с миокардиальной дисфункцией и в динамике является важной с момента начала наблюдения и в отдаленные сроки [35, 49, 54].