Документ применяется с 1 января 2023 года.

3.2. Профилактика и/или терапия инфекционных проявлений

3.2 Профилактика и/или терапия инфекционных проявлений

Пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител антибиотикотерапия может быть назначена в виде 3 режимов:

- Курсом для лечения обострения;

- Интермиттирующая профилактическая антибиотикотерапия (короткими или длительными курсами);

- Персистирующая профилактическая антибиотикотерапия (пожизненный прием антибактериальных препаратов).

У пациентов с более тяжелыми формами ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител (ОВИН, агаммаглобулинемия, выраженное снижение сывороточных IgG и IgA при нормальном/повышенном уровне IgM и нормальном количестве B-клеток, (гипер-M)) антибактериальная терапия назначается в дополнение к заместительной терапии при наличии хронических очагов инфекции (в случае неконтролируемого инфекционного процесса следует решать вопрос об увеличении дозы и/или частоты введения препарата иммуноглобулина человека нормального). Для пациентов с более легкими формами ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител (транзиторная гипогаммаглобулинемия, селективный IgA дефицит, дефицит подклассов IgG, дефицит специфических антител при нормальном уровне иммуноглобулинов и нормальном количестве B-лимфоцитов) антибактериальная терапия является терапией первой линии и только в случае инфекционного процесса, неконтролируемого антибактериальной терапией (в том числе в персистирующем режиме) может быть рассмотрен вопрос о назначении заместительной терапии. [3]

- Пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител рекомендуется раннее назначение и проведение комбинированных и пролонгированных курсов антимикробной терапии, противовирусной и противогрибковой терапии с целью достижения эффективного контроля над инфекциями (Таблица 2). [3, 100]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: проведение курса антибактериальной терапии со стандартной продолжительностью может быть недостаточно для элиминации возбудителя. [3, 100]

- Пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител при недостаточном контроле инфекционного процесса рекомендуется назначение профилактической антибактериальной терапии продолжительными или короткими курсами для контроля инфекционного процесса (Таблица 2). [3, 100]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при этих формах ПИД чаще всего достаточно проведения интермиттирующей профилактической антибиотикотерапии (препарат, дозировка и продолжительность терапии определяются лечащим врачом). В случае, если обострения инфекционных заболеваний происходят в определенный сезон, назначаются сезонные курсы антибиотикотерапии.

Таблица 2. Профилактическая антибиотикотерапия. [3, 100]

Антибактериальный препарат системного действия

Дети

Взрослые

# Амоксициллин+[Клавулановая кислота]**

10 - 20 мг/кг массы тела 1 или 2 раза/день

500 - 1000 мг 1 или 2 раза в день

# Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол+Триметоприм]**

5 мг/кг массы тела в день или 2 раза в день ежедневно или 3 дня в неделю

5 мг/кг в день или 3 раза в неделю (по клиническим показаниям

#Азитромицин**

10 мг/кг массы тела 1 раз в неделю или 5 мг/кг массы тела через день 3 дня в неделю

500 мг 1 раз в неделю или 250 мг через день 3 раза в неделю

#Кларитромицин**

7,5 мг/кг массы тела в день или 2 раза в день

500 мг в день или 2 раза в день

#Доксициклин**

Детям старше 8 лет 25 - 50 мг 1 или 2 раза в день

100 мг 1 или 2 раза в день

Ингаляционные формы антибактериальных препаратов системного действия

#Тобрамицин**

Детям старше 6 лет и взрослым: 300 мг 2 раза в день, курс 28 дней, 28 дней перерыв и т.д.

В случае неэффективности или плохой переносимости данных режимов, может быть выбран любой другой антибактериальный препарат системного действия.