Документ применяется с 1 января 2023 года.

Симптомы ОВИН

Вопреки распространенному заблуждению первые симптомы заболевания ОВИН могут появиться не только в детском, но и во взрослом и даже пожилом возрасте.

Клинические проявления заболевания очень вариабельны. Наиболее типичные клинические проявления ОВИН - это инфекции верхних и нижних дыхательных путей, а также ЛОР-органов: отиты, тонзиллиты, риниты, синуситы, ларингиты, трахеиты, бронхиты, пневмонии. На следующем месте по частоте находятся инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Также в клинической картине могут присутствовать кожные инфекции, инфекционные артриты и другие инфекционные проявления. Характерными особенностями этих инфекций является затяжное течение, частые рецидивы, отсутствие ожидаемого эффекта от приема стандартных курсов антибиотиков при отсутствии предрасполагающих факторов для развития таких проявлений (например, курения, тяжелых условий труда).

Помимо инфекций могут быть и неинфекционные проявления:

- Увеличение в размерах лимфатических узлов, селезенки, печени;

- Воспаление легочной ткани неинфекционной природы - интерстициальная легочная болезнь (ИЛБ);

- Неказеозные гранулемы (воспалительные узелки неинфекционного характера) в легких, лимфатических узлах, селезенке. Эти гранулемы очень похожи на гранулемы при саркоидозе;

- Частый жидкий стул - диарея, к которой приводит не только наличие инфекционных возбудителей, но и различные неинфекционные (воспалительные и аутоиммунные) процессы;

- Снижение уровня одного или нескольких показателей общего анализа крови (эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов): иммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, реже нейтропения;

- Злокачественные новообразования. Пациенты с ПИД с нарушением синтеза антител имеют повышенный риск развития злокачественных новообразований, особенно лимфом. При этом риск развития лимфомы существенно увеличивается с возрастом пациента.