1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Стеноз клапана легочной артерии является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Стеноз клапана ЛА - обычно изолированный порок, который встречается в 7 до 12% всех ВПС и составляет от 80 до 90% всех стенозов пути оттока ПЖ. Около 20% пациентов с клапанным стенозом ЛА имеют диспластичные створки клапана ЛА. При синдроме Noonan этот признак наследуется по аутосомно-доминантному типу, связанному с 12-й хромосомой. Данная группа ВПС часто сочетается с синдромами Вильямса и Алажеля. [6]