Радикальная коррекция

- Рекомендуется при планировании радикальной коррекции тетрады Фалло учитывать следующие показания:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

а) уровень гемоглобина менее 180 - 190 г/л (при показателях менее указанных значений, можно выполнять радикальную коррекцию порока у детей)

б) насыщение крови кислородом в аорте более 70 - 75%

в) отсутствие одышечно-цианотических приступов.

2. Анатомические критерии операбельности порока:

а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии:

- отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1 + В1) / нАо) более 1,5,

- отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) более 250 мм²/м².

- Размеры легочных артерий: не менее - 2 - 2,5 Z - value от нормального значения.

б) отсутствие уменьшения объемных показателей ЛЖ: Индекс КДО ЛЖ более 40 мл/м2).

в) фракция выброса желудочков более 50%.

г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий [2, 5, 16].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния пациента, изучения анатомии и гемодинамики. Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациента или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния пациентов указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику [2, 5, 16].

- Рекомендуется оперативное пособие определять с учетом анатомического варианта обструкции выходного тракта правого желудочка [6, 13, 16, 33, 34].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: при преобладающем клапанном стенозе возможно выполнение радикальной коррекции порока без вентрикулотомии. При изолированном инфундибулярным стенозе, либо сочетании инфундибулярного и клапанного стеноза - радикальная коррекция с вентрикулотомией без трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка, либо доступ через правое предсердие. При сочетании инфундибулярного, клапанного и надклапанного стеноза ЛА - радикальная коррекция с вентрикулотомией и трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка, при необходимости с продлением разреза на стенозированную ветвь ЛА.

Необходимость имплантации кондуита при определяется двумя основными причинами: невозможностью выполнения адекватной вентрикулотомии из-за пересечения выводного тракта правого желудочка крупной коронарной артерией и нецелесообразностью выполнения "расширенной" вентрикулотомии при протяженном стенозе в сочетании с выраженной гипоплазией или ствола легочной артерии из-за предполагаемой излишней травматичности вмешательства. В качестве кондуита может выступать как бесклапанный, так и клапаносодержащий синтетический сосудистый протез, ксенографт либо гомографт.

При тетраде Фалло с отсутствием клапана легочной артерии радикальная коррекция дополняется редукционной пластикой ветвей легочной артерии.

- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло радикальная коррекция порока (пластика ДМЖП и реконструкция пути оттока ПЖ) при значении индекса Nakata более 250 мм²/м² и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2 [6, 13, 16, 33, 34].

(УУР С, УДД 5).

- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при наличии стенозов ветвей ЛА выполнять их пластику ауто- или ксеноперикардом [6, 13, 16, 33, 34].

(УУР С, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при наличии крупных ветвей коронарных артерий в выводном отделе ПЖ создание дополнительного выхода из правого желудочка в помощью кондуита [6, 13, 16, 33, 34].

(УУР С, УДД 5)

- Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока всем пациентам устранять все выявленные дефекты врожденного порока сердца [2, 16, 20].

(УУР С, УДД 5).

- Рекомендуется паллиативные операции при тетраде Фалло пациентам выполнять при:

1. Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%

2. Уровне гемоглобина более 190 г/л

3. Частых одышечно-цианотических приступах (2 - 3 р/д)

4. Длительной терапии бета-адреноблокаторами

5. У новорожденных массой тела менее 2,5 кг;

6. Сопутствующей патологии:

- врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС, легкие, печень, почки);

- инфекционных осложнениях;

- остром нарушении мозгового кровообращения

7. Не удовлетворительной анатомии порока:

- Снижение обьемных показателей ЛЖ - индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 40 мл/м², отношение КДР/КДО ЛЖ менее 70 - 75% от возрастной нормы;

- Размер митрального клапана менее - 2 - 2,5 Z-value;

8. Гипоплазии легочно-артериального русла:

- Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) менее 1.2,

- Отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) менее 250 mm2/m2;

- Размеры легочных артерий: не менее - 2 - 2,5 Z - value от нормального значения.

9. Выраженном коллатеральном кровоснабжении легких [6, 13, 16].

(УУР С, УДД 5).

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем ЛЖ, происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

- Рекомендуются следующие типы паллиативных операций пациентам с тетрадой Фалло:

1. Создание системно-легочных анастомозов,

2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП,

3. Стентирование ОАП,

4. Стентирование выводного отдела ПЖ,

5. Стентирование стенозов ветвей ЛА,

6. Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА [16, 20, 24, 25, 29]

(УУР С, УДД 5).

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного лечения зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств, степени развития системы легочной артерии. Наиболее часто выполняется подключично-легочный анастомоз при помощи синтетического протеза PTFE. Реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики ДМЖП выполняется при гипоплазии системы легочной артерии и невозможности выполнения какого-либо системно-легочного анастомоза.

Стентирование ОАП выполняется у новорожденных детей в критическом состоянии. Транслюминальная баллонная ангиопластика клапанного стеноза легочной артерии выполняется после малоэффективной реконструкции путей оттока правого желудочка, у тяжелых пациентов после нескольких малоэффективных системно-легочных анастомозов. Стентирование выводного отдела ПЖ выполняется в качестве повторной паллиативной операции у детей старше 1 года, находящихся в тяжелом состоянии, при невозможности выполнения другого вида паллиативного лечения.

- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при значении индекса конечно-диастолического объема ЛЖ менее 30 мл/м² или индекса Nakata менее 250 мм²/м², но более 150 мм²/м² выполнять системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа хирургического лечения [16, 20, 24, 25, 29].

(УУР С, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при значении индекса Nakata менее 150 мм²/м² выполнять реконструкцию пути оттока ПЖ без пластики ДМЖП в качестве первого этапа хирургического лечения [16, 20, 24, 25, 29].

(УУР С, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией ПЖ (КДО ПЖ более 60 мл/м²), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS более 160 мс выполнять протезирование клапана ЛА [16, 20, 24, 25, 29].

(УУР С, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии стенозов ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики легочных артерий со стентированием [16, 20, 24, 25, 29].

(УУР С, УДД 5).

- Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий выполнение их эмболизации [16, 20, 24, 25, 29].

(УУР С, УДД 5).

Комментарий: Эмболизация коллатеральных артерий способствует уменьшению объема легочного кровотока, снижению систолического давления ЛА и объемной перегрузки ПЖ.