Документ применяется с 1 января 2023 года.

Приложение Г4

ПЛАН

МОНИТОРИРОВАНИЯ ПАРАМЕТРОВ КРОВИ И ЧАСТОТА ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ

ИССЛЕДОВАНИЙ НА ФОНЕ КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ

Исследование

Начало терапии

Первые 6 мес.

После первых 6 мес. и далее

После 5 лет и далее

1 раз/мес.

раз/3 мес.

раз/3 мес.

раз/6 мес.

1 раз в год

Определение аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

X

X

X

Каждые 6 мес

Сукцинилацетон в моче

X

X

X

Каждые 6 мес

Общий (клинический) анализ крови (гемоглобин, гематокрит, тромбоциты, лейкоциты, и др)

X

X

X

ежегодно

Исследование печени и ее функций

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

X

X

X

Каждые 6 мес

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

X

X

ежегодно

Активированное частичное тромбопластиновое время

X

X

ежегодно

Исследование уровня общего билирубина в крови

X

+

ежегодно

Определение активности АЛТ и АСТ в крови

X

X

+

ежегодно

Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови

X

X

+

ежегодно

Определение активности щелочной фосфатазы в крови

X

X

+

ежегодно

КТ или МРТ <1> органов брюшной полости

X

X

ежегодно

почки, скелет

Общий анализ мочи, креатинин

X

X

По показаниям

Рентгеноденситометрия (старше 5 лет)

X

+

По показаниям

Рентгенография кисти

X

По показаниям

Осмотр врача-офтальмолога

Осмотр в щелевой лампе, оценка остроты зрения

X

X

X

По показаниям

--------------------------------

+ = по клиническим данным;

<1> МРТ предпочтительнее с контрастированием при подозрении на аденому, при обнаружении узлов и для оценки размеров почек.