3.3.1. Диетотерапия

- Рекомендуется консультация врача-диетолога каждые 3 - 6 месяцев пациентам со СМА 5q раннего детского возраста и ежегодно - остальным пациентам для оценки состояния питания детей [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется расчет калорийности диеты (коррекция калорийности пищи, потребления жидкости, макро- и микроэлементов) пациентам со СМА 5q с нарушениями нутритивного статуса с целью контроля за уровнем питания [77].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: при составлении рациона питания пациентам со СМА 5q оценивается потребность в калориях (с помощью расчета расхода энергии в покое с коррекцией по уровню активности), макро- и микронутриентов и жидкости [77]. Для расчета питания используют общие стандартизованные формулы [78].

- Рекомендуется избегать голодания у пациентов со СМА 5q для предупреждения развития метаболических нарушений [79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: у пациентов со СМА могут развиваться метаболические нарушения, особенно при неотложных состояниях: метаболический ацидоз, нарушение обмена жирных кислот, гиперлипидемия, гипер- или гипогликемия, мышечная митохондриальная дисфункция. Нарушенный метаболизм глюкозы отмечен у некоторых пациентов со СМА и ожирением. В случае острых состояний необходимо обеспечить адекватное потребление жидкости, минимизировать длительность голодания. В течение 6 часов предлагается питание, содержащее белки. Рекомендуется контроль уровня электролитов, глюкозы и, при необходимости, проведение коррекции.

Рекомендуется подбор общего положения, а также головы и рук для достижения возможности самостоятельного питания, в том числе с использованием специальных приспособлений, пациентам со СМА 5q для улучшения безопасности и эффективности глотания [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется изменение консистенции пищи в пользу полутвердой пациентам со СМА 5q, страдающим дисфагией, с целью компенсирования жевательной слабости и уменьшения продолжительности приема пищи [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Густые жидкости более безопасны в отношении аспирации, чем более текучие. Рекомендуется использование более плотных питательных смесей, желеобразных форм пищи, жидких пюре. Можно использовать специальные загустители жидкости на основе мальтодекстрина промышленного производства.

- Не рекомендуется применять рутинно смеси на основе аминокислот или высокого гидролиза белка пациентам со СМА 5q для улучшения нутритивного статуса [80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: преимущество назначения аминокислотной формулы в отличие от использования интактного белка пациентам со СМА первого года жизни, а также детям, старше года, получающим питание через назогастральный зонд или гастростому, не имеющим аллергии к белкам коровьего молока, не является доказанным. Диетические рекомендации основываются на индивидуальной переносимости. Пациентам со СМА рекомендуется питание смесями на основе белков коровьего молока с учетом возраста. Кормление смесями на основе высокого гидролиза белка или аминокислот показано пациентам с аллергией к белкам коровьего молока, в послеоперационный период и критические состояния с явлениями нарушенного пищеварения, а также получающим питание через назоинтестинальный зонд или энтеростому.

- Рекомендуется кормление специальными смесями для энтерального питания пациентов со СМА 5q, получающим кормление через зонд и гастростому для обеспечения сбалансированности питания по основным пищевым веществам [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Современные смеси для энтерального питания сбалансированы по составу основных пищевых веществ - белков, жиров, углеводов, содержат витамины, макро- и микронутриенты. Различны по калорической плотности - гипо-, нормо- и гиперкалорические и содержанию белка. Смеси для энтерального питания подбираются индивидуально в зависимости от потребностей.

- Рекомендуются смеси, содержащие пищевые волокна, пациентам со СМА 5q, страдающих запорами, для облегчения дефекации [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Для коррекции запоров используется комплексный подход с проведением диетотерапии; при необходимости - лекарственной терапии и механического опорожнения кишечника. При наличии плотного стула перорально назначаются слабительные препараты с осмотическим действием: препараты лактулозы** (с периода новорожденности) или макрогола** (с 6 месяцев). Подбор доз препаратов осуществляется индивидуально до достижения клинического эффекта. Продолжительность лечения: от курсового до постоянного приема.

- Рекомендуется установка назогастрального зонда пациентам со СМА 5q с нарушениями глотания до установки гастростомы и последующего постоянного кормления через гастростому для профилактики аспирации и обеспечения адекватного питания [77].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется кормление через назогастральный зонд тяжелобольного пациента со СМА 5q с нарушениями глотания для профилактики аспирации и обеспечения адекватного питания [77].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)