5. Профилактика

- Семьям с НАО I и II типа и НАО без дефицита C1-ИНГ рекомендуется проведение консультации врача-генетика с целью получения информации о планировании семьи [54, 127].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у пациентов с НАО I и II типа вероятность рождения ребенка с подобным заболеванием составляет 50% [127]. с НАО I и II типа и НАО без дефицита C1-ИНГ с выявленной мутацией в одном из генов (SERPING1, плазминогена, XII фактора свертывания крови, ангипоэтина-1) возможно проведение пренатальной диагностики с целью решения вопроса о продолжении беременности. Молекулярно-генетическое тестирование на специфическую мутацию проводится с клетками из образца ворсин хориона, взятого после 10-й недели беременности или из образца околоплодных вод, после 15 недели беременности [19, 42, 54, 127].

- Рекомендуется информировать пациентов с НАО о всех возможных триггерах заболевания с целью максимального ограничения их воздействия [31, 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

- Всем пациентам с НАО не рекомендуется использование препаратов из группы ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II с целью предотвращения провокации отеков [1, 80, 123].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: препараты из данных групп приводят к накоплению брадикинина, поэтому могут служить факторами, утяжеляющими течение заболевания и явиться триггерами развития фатальных атак [1, 80, 123].

- Всем пациентам с НАО I и II типа и с НАО без дефицита C1-ИНГ не рекомендуется использование эстрогенов в связи с риском возникновения жизнеугрожающих отеков [80, 118, 128].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: у 80% пациенток с НАО наблюдается ухудшение течения заболевания на фоне приема эстрогенов (включая комбинированные препараты) [118]. Необходимо заменить эстроген на прогестаген [80, 118, 127, 129].

- Всем пациентам с НАО рекомендуется проведение вакцинации в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок для профилактики вакциноуправляемых инфекций [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Всем пациентам с НАО рекомендуется проведение вакцинации от гепатита B для снижения риска заражения этими заболеваниями в результате трансмиссии этих инфекций с препаратами крови (в особенности свежезамороженной плазмы) [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)