1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

НАО с дефицитом C1-ИНГ.

- НАО I-го типа обусловлен снижением количества и функциональной активности C1-ИНГ в плазме (85% всех случаев НАО) [1].

- НАО II-го типа обусловлен снижением функциональной активности C1-ИНГ, при этом уровень C1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен (15% всех случаев НАО) [1].

НАО без дефицита C1-ИНГ (без патологии системы комплемента):

- НАО с мутацией в гене XII фактора свертывания крови (НАО-FXII);

- НАО с мутацией в гене плазминогена (НАО-PLG);

- НАО с мутацией в гене ангиопоэтина 1 (НАО-ANGPT1);

- НАО с мутацией в гене кининогена 1 (НАО-KNG1)

- НАО с неизвестной мутацией (UNK-НАО) устанавливается при нормальном уровне C1-ингибитора и его функциональной активности в случае типичной клинической картины в сочетании с положительным семейным анамнезом. [1, 23, 24]