3.1. Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство у пациентов детского возраста при раке щитовидной железы должно быть радикальным, но в то же время максимально органосохраняющим, по отношению к другим жизненно важным анатомическим структурам. Для этой цели каждое медицинское учреждение, в котором выполняются операции на щитовидной железе и регионарном коллекторе шеи у детей, должно располагать аппаратурой для нейромониторинга.

Перед проведением хирургического лечения необходимо получить:

1. Согласие родителей (законных опекунов) на проведение хирургического лечения или самого пациента, при достижении ребенком возраста 15 лет.

2. Заключение врача-онколога и/или врача-эндокринолога о наличии у пациента диагноза "рак щитовидной железы" или "подозрение на рак щитовидной железы".

3. Отсутствие хронических заболеваний в стадии декомпенсации, тяжелых органных дисфункций.

4. Отсутствие признаков течения тяжелой инфекции.

5. Отрицательный тест на беременность у девушек старше 12 лет.

6. Отсутствие аллергической реакции на препараты для местной анестезии и общего наркоза.

Показаниями к проведению хирургического лечения при ДРЩЖ являются:

1. IV, V и VI категории цитологического заключения по международной цитологической классификации (фолликулярная неоплазия, или подозрение на фолликулярную неоплазию, подозрение на злокачественное образование, злокачественное новообразование (Bethesda Thyroid Classification Cytology, 2009 г.);

2. наличие метастатического поражения лимфатического узла шеи при диагностической пункции;

3. наличие отдаленных метастазов рака щитовидной железы

Подход к решению вопроса об объеме хирургического вмешательства на ЩЖ зависит от морфологического строения опухоли (форма и вариант РЩЖ), стадии заболевания, локализации и количества узлов в ЩЖ. Все операции на ЩЖ проводятся экстракапсулярно. Минимальным объемом вмешательства следует считать гемитиреоидэктомию (ГТЭ) с резекцией перешейка [3 - 5, 13, 29, 32, 36, 39].

Возможность для проведения операции у детей в объеме меньшем, чем ТЭ - это ПРЩЖ диаметром < 1 см и классифицированный, как однофокусный (pT1N0M0), а также ФРЩЖ Ст. T1 - T3a N0M0. Если диаметр первичного очага при ПРЩЖ превышает 1,0 см, но выявлена многофокусная опухоль или до операции обнаружены метастазы, то необходимо сразу же производить ТЭ. После ТЭ вторичные поражения легко могут быть выявлены при измерении количества ТГ, при этом подходе риск рецидива низок и редко превышает 3 - 4%. При этом становится возможным проведение радиойодтерапии, а также возможность контроля за появлением рецидива или метастазов опухоли на фоне супрессивной гормональной терапии. Риск смерти от РЩЖ при данной тактике может быть уменьшен до 1 - 2% и степень серьезных осложнений до 1 - 2%. В результате наблюдения была отмечена 100% 15-летняя выживаемость после ТЭ у пациентов с инвазивным ПРЩЖ против 74,2% при меньшем объеме операции. Еще одним аргументом в пользу ТЭ является возможность лечения ¹³¹I.

Недооценка регионарной метастатической диссеминации РЩЖ приводит к нерадикальности хирургического лечения, высокой частоте рецидива и прогрессирования. Объем хирургического вмешательства на лимфатическом коллекторе шеи зависит от морфологии опухоли ЩЖ и распространенности метастатического процесса. Так, при ПРЩЖ у пациентов детского возраста наблюдается очень частое регионарное метастазирование, поэтому необходимо обязательно у всех пациентов удалять превентивно центральную (паратрахеальную, претрахеальную и преларингеальную) клетчатку шеи с ЛУ. Удаление других групп ЛУ необходимо выполнять, основываясь на результатах предоперационного обследования, ревизии лимфатического коллектора шеи во время операции, с возможным морфологическим исследованием (цитологическим и гистологическим). В процессе операции определяется объем вмешательства - от центральной лимфодиссекции (VI уровень) до боковой лимфодиссекциии (удаление II - VI уровни) и/или удаление других уровней лимфатических узлов (I, VII) с одной или с обеих сторон. При ФРЩЖ у пациентов детского возраста удаление ЛУ и клетчатки шеи необходимо проводить только при доказанном метастатическом поражении [42]. Превентивное удаление не проводится ввиду очень редкого метастазирования в ЛУ шеи. При МРЩЖ - подход к объему вмешательств на регионарном коллекторе аналогичен ПРЩЖ. Часть хирургов рекомендует проводить превентивное иссечение ЛУ и клетчатки шеи с обеих сторон при наследственных формах МРЩЖ, особенно связанных с синдромом МЭН.

На интраоперационном этапе, при отсутствии дооперационной гистологической верификации, для уточнения формы РЩЖ оперирующий врач-хирург должен:

- изучить удаленный макропрепарат для выявления наличия или отсутствия собственной капсулы у опухолевого узла, прорастания опухолью собственной капсулы, капсулы ЩЖ, окружающих тканей, а также определить наличие или отсутствие дополнительных очагов опухолевого роста в ткани железы и ЛУ шеи;

- произвести маркировку опухолей: отметить их количество, размеры и топографию;

- направить материал на срочное патолого-анатомическое исследование.

- Рекомендовано выполнить интраоперационное патолого-анатомическое исследование операционного материала до завершения оперативного вмешательства, при отсутствии точного патолого-анатомического заключения до операции [3, 4, 19, 29, 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: на первом этапе на стороне поражения проводится гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка, биопсия ЛУ при подозрении на метастатическое поражение, материал направляется на срочное гистологическое исследование. В случае подтверждения диагноза РЩЖ (при размерах патологического образования > 1 см) объем операции расширяется до ТЭ с удалением центральной лимфодиссекцией (VI уровень). Показаниями к проведению интраоперационного гистологического исследования могут быть: подозрение на РЩЖ по данным цитологического либо клинического исследования, неопределенное цитологическое заключение "фолликулярная опухоль", а также интраоперационное подозрение на поражение лимфатических узлов. Чувствительность методики колеблется от 32 до 92%, специфичность - от 97 до 100%, точность - от 87 до 97%. Эффективность исследования во многом зависит от опыта морфологов в интерпретации результатов исследования. Кроме того, эффективность исследования сильно различается при диагностике различных гистологических вариантов рака. Чувствительность срочного гистологического исследования (СГИ) в выявлении классического варианта ПРЩЖ достигает 94 - 98%, инкапсулированная форма фолликулярного варианта ПРЩЖ и ФРЩЖ могут быть выявлены в 26 - 55% [3, 5].

- Рекомендовано пациентам с ПРЩЖ или ФРЩЖ выполнять хирургическое лечение в зависимости от морфологического строения опухоли и от распространенности опухолевого процесса [3, 4, 41, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: пациентам с солитарной папиллярной карциномой размером не более 1 см (стадия T1aN0M0) требуется выполнение экстрафасциальной гемитиреоидэктомии с удалением перешейка, удалением паратрахеальной, претрахеальной и преларингеальной групп лимфатических узлов со стороны поражения (VI уровень) [43].

Пациентам с папиллярной карциномой стадии от T1a до T3a N1aM0 показано выполнение экстрафасциальной тиреоидэктомии с удалением лимфатических узлов VI уровня, от T1a до T4 с категорией N1 в требуется выполнение экстрафасциальной тиреоидэктомии с удалением лимфатических узлов с I по VI уровни (боковая лимфодиссекция) с одной или двух сторон в зависимости от распространенности поражения [44].

При фолликулярной карциноме без признаков инвазии по данным предоперационного УЗИ исследования (стадия T1N0M0 - T3aN0M0, TNM 2017 г.) показано выполнение экстрафасциальной гемитиреоидэктомии с удалением перешейка, при поражении лимфатических узлов N1a показано выполнение экстрафасциальной тиреоидэктомии с удалением лимфатических узлов VI уровня [44 - 51].

При категории N1в должна выполняться экстрафасциальная тиреоидэктомия с удалением лимфатических узлов с I по VII уровни в зависимости от распространенности поражения.

При отсутствии клинических или эхографических признаков метастатического поражения ЛУ вмешательство на лимфоколлекторе выполняется только на VI уровне на стороне поражения. При любой другой распространенности ДРЩЖ, проводится ТЭ с удалением ЛУ центральной зоны шеи (VI уровень: преларингеальных, претрахеальных и паратрахеальных ЛУ и VII уровень: ЛУ передневерхнего средостения при поражении). Это делает возможным, после хирургического вмешательства, выполнение абляции ¹³¹I и последующего адекватного мониторинга заболевания.

При выявлении метастазов в ЛУ бокового коллектора шеи дополнительно выполняется боковая лимфодиссекция шеи с обязательным удалением лимфатических узлов с II по VI уровни на стороне поражения или с двух сторон (по показаниям) При этом следует уделить особое внимание к выделению и сохранению добавочного нерва [30, 50, 51].

При операции на ЩЖ особое внимание уделяется сохранению целостности гортанных нервов, которое контролируется нейромонитором в процессе выделения щитовидной железы и иссечения метастазов, а также фиксируется их целостность и функциональность по окончании операции. Обязателен контроль и сохранение околощитовидных желез. После удаления ЩЖ проводят тщательную ревизию ее задне-боковых поверхностей. При обнаружении удаленных околощитовидных желез их измельчают и имплантируют в мышцы шеи.

Прорастание опухолью трахеи и пищевода у пациентов детского возраста наблюдается редко. Однако с учетом возможности возникновения угрожающих жизни осложнений и ограниченных возможностей нехирургических методов лечения, в данных ситуациях при отсутствии признаков отдаленных метастазов необходимо выполнять хирургическую резекцию. Показание к операции должно учитывать не только техническую возможность удаления опухоли, но и общее состояние пациента. В зависимости от распространенности инвазии хирургическая стратегия может варьировать от "окончатой" резекции трахеи до комплексных ларинготрахеальных и эхофагеальных резекций. У пациентов детского возраста более целесообразно проведение поверхностного удаления опухоли на гортани и трахее с минимальным оставлением опухоли на поверхности ("плоскостная" резекция), при наличии отдаленного метастазирования, с учетом возможности проведения в дальнейшем радиойодтерапии [16, 28, 37, 52 - 55].

Нерадикальным хирургическим лечением признано считать операции, выполненные без учета местной и регионарной распространенности опухолевого процесса или без соблюдения принципов абластики. В случае выполнения нерадикальной операции вторым этапом пациенту должна выполняться повторная операция с целью полного удаления оставшейся ткани ЩЖ, регионарных и отдаленных метастазов. Следует учитывать такие факторы как опухоль размером более 1 см, многофокусное поражение щитовидной железы, экстратиреоидное распространение опухоли и/или наличии сосудистой инвазии, наличие локальных или отдаленных метастазов, радиационного облучения области шеи в анамнезе у пациентов со второй опухолью, неблагоприятный гистологический вариант карциномы. В случае размера первичной опухоли, превышающей 10 мм в диаметре, инвазии капсулы опухолевого узла и/или наличия пораженных лимфатических узлов, диагностированных в результате послеоперационного гистологического исследования, должно быть принято решение о выполнении повторной операции в объеме ТЭ.

Повторные хирургические вмешательства на шее могут выполняться в следующих случаях:

- если после операции по поводу предполагаемых доброкачественных новообразований ЩЖ при гистологическом исследовании (после парафиновой проводки) установлен РЩЖ, а объем выполненного хирургического лечения не соответствовал приведенным выше критериям;

- при рецидиве РЩЖ в оставшейся тиреоидной ткани (показана ТЭ с удалением лимфатических узлов VI уровня);

- при рецидиве метастазов в ЛУ шеи (показано удаление пораженных ЛУ вместе с клетчаткой и оставшейся тканью ЩЖ) [3, 4, 43, 48, 53].

Повторная операция не выполняется: при папиллярном РЩЖ, если размер опухоли не превышал 10 мм и по данным морфологического исследования она была представлена единичным фокусом, окружена капсулой на всем протяжении, а также при отсутствии данных за наличие регионарных и/или отдаленных метастазов; при ФРЩЖ с минимально выраженными инвазивными свойствами (стадии T1a - T3aN0M0) [53, 56].

- Пациентам с ДРЩЖ после выполнения ТЭ с центральной лимфодиссекцией рекомендовано в послеоперационном периоде определение уровня паратгормона и кальция. При выявлении патологических уровней в целях профилактики развития гипокальциемических судорог назначать альфакальцидол** (аналог витамина Д3) вместе с препаратами кальция (A12A по классификации АТХ) (см. раздел 7.1 - осложнения хирургического лечения) [57].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)