1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в марте 2015 года количество лиц, страдающих деменцией, оценивалось в 47,5 млн. человек, к 2030 году предполагается увеличение числа таких пациентов почти в два раза (до 82 млн.) и до 152 миллионов к 2050 году [40, 41]. Предполагается, что число пациентов с недементными когнитивными расстройствами также достаточно велико, однако определение показателей заболеваемости и распространенности их в популяции пожилых сопряжено с методологическими сложностями. По данным литературы распространенность умеренного когнитивного расстройства (УКР) среди лиц в возрасте 60 лет и старше составляет от 5,0 до 36,7% [42]. Наиболее частыми причинами нарушений когнитивных функций являются БА и СоД [43]. Причем, если на стадии деменции у большей части пациентов состояние связано с наличием БА, то среди пациентов с додементными формами КР у более чем 60% основным этиологическим фактором может считаться ЦВЗ [44].

На БА приходится 60 - 70% всех деменций. Наиболее часто встречается спорадический вариант БА, с началом после 65 - 70 лет, однако в приблизительно 5 - 10% встречается ранняя (наследственная) форма БА, симптомы которой проявляются уже в 40 - 50-летнем возрасте [45]. Продолжительность БА в среднем составляет 8 - 10 лет после развития деменции, но возможно и более длительное, затяжное (до 20 лет) или катастрофическое от (2 до 4 лет) течение. У женщин БА встречается чаще, особенно после 75 лет. Экстраполяция половозрастных показателей БА, установленных посредством популяционного исследования, проведенного на ограниченной территории России, на половозрастную структуру населения страны в целом позволила определить, что численность популяции пациентов с БА составляет 1 млн 248 тыс. человек, по прогнозу, она увеличится до 1 млн. 354 тыс. к 2020 г. и составит 1% от общего населения России [46]. Однако официально зарегистрировано менее 10% от расчетной численности пациентов с деменцией [47, 48].

Сосудистая деменция является второй по распространенности причиной когнитивного снижения после БА.

По данным эпидемиологических исследований, сосудистая этиология лежит в основе около 20% деменций у пациентов пожилого возраста [49, 50]. Точные сведения по распространенности различных форм деменций в РФ отсутствуют, однако по данным специалистов Научного центра психического здоровья РАН доля СоД в Москве составляет около 33% [51]. По данным лаборатории нарушений памяти клиники нервных болезней им. А.Я. Кожевникова, на специализированном амбулаторном приеме среди пациентов с деменцией сосудистый генез отмечался в 15% случаев [44].

Исследования когнитивных функций у лиц, перенесших ОНМК, показали, что деменция после ОНМК развивается у каждого третьего пациента [52]. В то же время, приводится все больше данных о высокой частоте встречаемости КР смешанного генеза [53]. Так у почти 80% умерших с СоД было показано наличие сопутствующих признаков нейродегенерации [54]. По данным патоморфологических исследований, проведенных на материале умерших в специализированных клиниках по изучению деменции, в 24 - 28% наблюдений в головном мозге страдавших БА, дополнительно обнаруживаются сосудистые изменения. Похожие исследования, проведенные на секционном материале умерших в стационарах общего профиля, продемонстрировали более высокий процент сосудистых изменений при БА (45 - 59% случаев), что объясняется меньшей точностью диагностики "чистых" форм БА [55, 56].

ЛВД является второй по распространенности пресенильной деменцией (с дебютом болезни до 65 лет) после БА и составляет до 25% от всех деменций этой возрастной группы [57]. Согласно некоторым данным, среди пациентов от 45 до 64 лет распространенность ЛВД сопоставима с БА и достигает 15,1 на 100000 населения, с заболеваемостью 3,5/100000 человек в год [58]. Эпидемиологические данные демонстрируют вариабельные показатели распространенности, в зависимости от изучаемой популяции и географического ареала, а также выбранных критериев включения - только ЛВД или все варианты лобно-височных лобарных дегенераций (включая варианты ПНП и КБС). Так, распространенность ЛВД составляет около 2,7 на 100000 населения в год по всем возрастным группам и 9,4 на 100000 в возрастном диапазоне 60 - 69 лет [59], а распространенность всех вариантов лобно-височной дегенерации (ЛВД, КБС, ПНП) - 10,8 на 100000 населения в год, с вариабельными пиками заболеваемости в зависимости от фенотипа [60]. Согласно данным систематизированного обзора по нозологической структуре деменции пресенильного возраста распространенность ЛВД варьировала от 1,0 до 15,4 на 100000 человек в популяции [61]. Чаще всего болезнь дебютирует в возрасте 50 - 60 лет, хотя описаны случаи заболевания в 20 - 40 лет (чаще генетические формы) и в пожилом и старческом возрасте [62]. Существенных гендерных различий не отмечается, хотя по некоторым публикациям чаще ЛВД развивается у мужчин.

Продолжительность жизни при ЛВД в среднем составляет 6 - 10 лет, варьируя от 2,5 лет при сочетании ЛВД с БДН до 12-ти и более лет у пациентов с семантической деменцией. Фенотип ЛВД является ключевым фактором, определяющим продолжительность жизни [63].

По данным патоморфологических исследований, на долю ДТЛ приходится от 4,5 до 22% (в среднем около 10%) случаев деменции [64]. Таким образом, ДТЛ по распространенности существенно уступает БА и смешанной деменции (комбинации БА и ЦВЗ), но, возможно, опережает СоД в чистом виде [65]. По данным различных эпидемиологических исследований, заболеваемость ДТЛ колеблется от 1 до 10 случаев на 100000 населения в год [66]. При этом распространенность может достигать среди лиц старше 65 лет 0,5 - 1% [64, 67].