2.5.2 Болезнь Альцгеймера

Когнитивная сфера

Основные изменения при болезни Альцгеймера

Память

Нарушения памяти являются облигатным и наиболее характерным ранним признаком типичной БА. Отличительной чертой является избирательное нарушение эпизодической памяти, прогрессирующее по закону Рибо: у пациентов, прежде всего, страдает память на недавние события, в то время как память об отдаленных происшествиях может временно оставаться сохранной. При обследовании определяются трудности как при воспроизведении (особенно отсроченном), так и при узнавании ранее предъявленного материала, что отражает дефект запечатления, консолидации и извлечения информации. Применение опосредующих приемов запоминания, в частности семантическое кодирование, существенно не улучшает запоминание, преобладают ложные узнавания или случайно названные слова ("феномен привнесения новых слов"). Указанные черты мнестического дефекта можно верифицировать в тестах и пробах с контролируемым заучиванием списка слов или изображений (например, при помощи теста 5 слов (Приложение Г8), теста свободного и ассоциированного селективного распознавания (Приложение Г7), кроме того, пробы с заучиванием списка слов входят в стандартные шкалы - MMSE (Приложение Г1), MoCA-тест (Приложение Г2), ACE-R (Приложение Г3), 3-КТ (Приложение Г15) и др.).

Речь

В типичных случаях нарушения речи присоединяются к уже имеющимся нарушениям памяти, однако при атипичной картине БА могут быть ранним и ведущим признаком заболевания.

Для речевых нарушений характерно постепенное нарастание от легкой амнестической афазии, проявляющейся преимущественно трудностями при подборе слов и назывании (аномия), до грубого снижения речевой активности с развитием мутизма, тотальной афазии. Может страдать понимание сложных грамматических конструкций (семантическая афазия), что в дальнейшем приводит к отчуждению смысла слов и нарушению понимания обращенной речи. Также наблюдается постепенное обеднение речи, появление речевых стереотипий, "стоячих оборотов", которые на поздних этапах БА представляют собой единственную форму речевой продукции. Снижение речевой активности, выявляемое при обследовании, особенно заметно при назывании слов, относящихся к различным семантическим категориям, например, "мебель", "животные", в то время как фонетически опосредованные ассоциации (слова, начинающиеся на определенную букву) страдают в меньшей степени. "Забытые" слова в разговоре подменяются близкими по смыслу (вербальные парафазии), что порою делает речь вычурной и своеобразной. Повторение сохранно. Нарушается способность читать многоразрядные числа и в целом переводить цифровые символы в вербальные. Характерно достаточно раннее ослабление способности к чтению и письму [294, 295].

Исследование речевой активности при подозрении на БА осуществляется при помощи методики "вербальных ассоциаций" (Приложение Г9), номинативная функция речи оценивается в пробах с называнием предметов или изображений (например, в Бостонском тесте называния, Приложение 11). Кроме того, обязательно оценивается письменная речь - пациента просят написать предложение. Если пациент не способен справиться с заданием самостоятельно - его просят написать небольшой отрывок теста под диктовку, в тяжелых случаях проверяют способность к написанию своих имени и фамилии.

Гнозис

Типичны нарушения оптико-пространственного гнозиса. Изменения зрительно-пространственного гнозиса по доминантному типу (при преобладающем вовлечении теменно-затылочной области левого полушария - у правшей) выражаются в утрате способности ориентироваться во времени на часах или в географических картах. Трудности ориентации сначала в малознакомой, а в дальнейшем и в знакомой местности (из-за чего больной может не найти дорогу домой и заблудиться) говорят о нарушениях зрительно-пространственного гнозиса по субдоминантному типу и неполноценности функционирования теменно-затылочной области правого полушария.

В дальнейшем присоединяются расстройства зрительного гнозиса в виде нарушения узнавания реалистических, перечеркнутых и наложенных предметных изображений (фигуры Поппельрейтера). Нередко обнаруживается пальцевая агнозия, когда пациент неспособен показать заданный палец по образцу. Неспособность показать заданный палец по названию может свидетельствовать о наличии пальцевой амнестической афазии (непонимании названий пальцев при понимании названий предметов и других частей тела).

Постепенно больные перестают узнавать своих близких, поначалу на фотографиях, а затем в реальности, что говорит о лицевой агнозии (прозопагнозии, связанной с дисфункцией теменно-затылочной доли правого полушария).

Для оценки зрительного гнозиса наиболее удобен Бостонский тест называния (Приложение Г11), при сохранном гнозисе больной способен описать назначение изображенного предмета даже при наличии аномии. В зависимости от выраженности агнозии могут быть в различной степени эффективны семантические подсказки. Кроме того, зрительный гнозис в той или иной мере оценивается в MoCA-тесте (Приложение Г2) и Адденбрукской шкале (Приложение Г3).

Праксис

Характерна конструктивная апраксия, при которой нарушается способность рисовать и копировать изображения, например, в пробе с рисованием куба, при перерисовывании пересекающихся пятиугольников (задание в составе шкалы MMSE, Приложение Г1). Как правило, нарушения праксиса появляются на развернутых стадиях типичной БА, однако могут быть ведущими и ранними проявлениями в составе апракто-агностического комплекса нарушений при атипичной БА (например, у больных с задней корковой атрофией, при бипариетальном варианте БА).

По мере прогрессирования заболевания у части больных формируются нарушения целенаправленной деятельности (идеаторного праксиса), заключающиеся, например, в трудностях выбора и надевания одежды, нарушения идеамоторного праксиса, сопровождающиеся трудностями при выполнении повседневных дел, совершении гигиенических процедур (чистка зубов, бритье). На поздних стадиях характерно появление двигательных стереотипий.

Для оценки различных компонентов праксиса информативен тест рисования часов (Приложение Г6), пробы с повторением жестов, пальцевых поз за исследователем или выполнением действий с воображаемыми предметами.

Внимание

При типичной БА нарушения внимания функций на ранних этапах не характерны. По мере прогрессирования заболевания на стадии умеренной и тяжелой деменции возможно нарушение произвольного внимания, сужение объема и снижение концентрации внимания, замедление скорости психических процессов.

Оценку разных параметров внимания позволяют оценить следующие методики: "таблицы Шульте" (Приложение Г12), тест слежения, часть А (Приложение Г13), тест с повторением цифр в прямом и обратном порядке (Приложение Г14).

Мышление, управляющие функции

Учитывая тесную взаимосвязь между мышлением и речевой функцией, нередко выявленные нарушения мышления имеют вторичный характер и связаны с невозможностью должным образом вербализовать ответ. На ранних стадиях БА нарушения мышления и управляющих функций нехарактерны. На стадии деменции постепенно присоединяются снижение уровня обобщения (невозможность обобщения нескольких слов или исключения лишнего), снижение уровня процесса абстрагирования с затруднением интерпретации пословиц и поговорок. У многих пациентов отмечается различной выраженности акалькулия, наиболее заметная при переходе через десятки.