Магнитно-резонансная томография

- МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) рекомендуется выполнить как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения других заболеваний [57, 189, 216, 225 - 231].

ЕОК IB (УДД 4 УУР C)

Консенсус экспертов EACVI 2015

- Проведение МРТ родственникам пробанда первой линии родства рекомендуется, если постановка диагноза значимо влияет на образ жизни (напр. запрещение соревновательного спорта), а при ЭХОКГ имеется низкое качество изображения, или данные пограничные/сомнительные, или есть изменения на ЭКГ, а ЭХОКГ - без отклонений от нормы [3, 216, 226, 229, 233].

УДД 5 УУР C

Консенсус экспертов EACVI 2015

- Пациентам с предполагаемым амилоидозом сердца рекомендовано МРТ сердца с контрастированием с целью выявления зон ПНГ [49, 53, 56, 57, 164, 234 - 236].

ЕОК IIaC (УДД 2 УУР A)

- МРТ сердца с контрастированием рекомендуется до операции хирургической и нехирургической редукции МЖП для оценки характера и распространенности гипертрофии и фиброза миокарда [41, 189, 228, 230, 237].

ЕОК IIaC (УДД 4 УУР C)

- МРТ сердца и сосудов должна интерпретироваться специалистами, имеющими опыт в визуализации сердца и оценке заболеваний миокарда [4, 54, 226, 231, 238].

ЕОК IC (УДД 5 УУР C)

Комментарий: МРТ не имеет присущих ЭХОКГ ограничений и является "золотым стандартом" оценки толщины миокарда и объемов ЛЖ и ПЖ (больше точность измерений и воспроизводимость, меньше операторозависимость), поэтому при отсутствии противопоказаний, если позволяют ресурсы и опыт, МРТ должна рассматриваться для пациентов с ГКМП в качестве базового метода исследования [216, 227, 231, 238, 239].

МРТ также позволяет исследовать текстуру миокарда, т.е. наличие и распространенность миокардиального фиброза. Методика основана на том, что в сегментах миокарда с > 15% фиброза выявляется феномен позднего накопления гадолиния (ПНГ) - задержка вымывания Gd-контраста. Наличие распространенного фиброза является предиктором негативного ремоделирования, развития систолической дисфункции и ХСН, а также относится к дополнительным факторам риска ВСС.

При МРТ выявляются 2 основных паттерна фиброза:

1. Интрамуральный фиброз в пределах гипертрофированных сегментов, который на гистологическом уровне является отражением прямого действия "причинного" генетического варианта и молекулярного патогенеза, проявляющего дискомплексацией кардиомицитов и мышечных волокон - феномен "disarray", фиброзом разной степени выраженности.

2. Зоны фиброза могут быть выявлены в МЖП в передней и/или задней областях, граничащих со свободной стенкой ПЖ (т. наз. "right ventricular insertion points"). Считается, что это интерстициальный фиброз или промежуточный фенотип ПНГ, начальная стадия [99, 216, 230].

Параметры, которые необходимо оценить при МРТ сердца у пациента с ГКМП, представлены в таблице П6, Приложение Г1.

У носителей мутаций в догипертрофической стадии ГКМП при МРТ можно выявить "малые аномалии сердца" - крипты миокарда, аномалии МК, апикальное смещение папиллярных мышц. На доклинической стадии у некоторых пациентов с генотипом(+)/фенотипом(-) могут быть выявлены зоны ПНГ. (см. алгоритм диагностики на доклинической стадии) [239 - 241].

При МРТ сердца также выявляются аномалии аппарата МК (см. таблицу П6, Приложение Г1).

Кроме значимости в диагностике ГКМП, МРТ сердца играет роль в диагностике фенокопий ГКМП. При амилоидозе зоны ПНГ определяются в эндокардиальных и субэндокардиальных отделах и не зависит от зон кровоснабжения миокарда [57, 236]. При болезни Андерсона-Фабри - наличие интрамиокардиального ПНГ чаще всего по заднебоковому сегменту на базальном и среднем уровнях [171]. У спортсменов с ГЛЖ отсутствуют зоны ПНГ.