1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ГКМП - заболевание, характеризующееся выраженной гетерогенностью клинических проявлений.

Клинические варианты течения ГКМП:

1. ВСС - может отмечаться при любом варианте течения ГКМП, в том числе без предшествующей симптоматики (наиболее часто встречается у молодых пациентов < 35 лет, включая спортсменов).

2. Бессимптомное течение - встречается у пациентов с исходно необструктивной формой ГКМП (небольшая степень гипертрофии миокарда, без сопутствующих аномалий МК). Продолжительность жизни у этих пациентов как в общей популяции - 75 лет и более. Также бессимптомными могут быть пациенты с небольшой степенью обструкции ВТЛЖ (в покое и/или при нагрузке).

3. Симптомное стабильное (на фоне медикаментозной терапии) доброкачественное течение

a. у пациентов с исходно необструктивной формой ГКМП

b. при ОГКМП с небольшой степенью обструкции ВТЛЖ.

4. Симптомное осложненное течение ГКМП проявляется:

a. фибрилляцией предсердий - пароксизмальная, персистирующая или постоянная (от 25 до 30%), ассоциированная с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным риском тромбоэмболических осложнений, включая инсульт

b. ХСН - появление одышки, слабости, утомляемости, в сочетании, пресинкопы и синкопы, аритмии. Нарастание тяжести ХСН до III - IV ФК (NYHA) при сохраненной систолической функции ЛЖ

c. Синдром стенокардии (в том числе атипичный болевой синдром) или безболевая ишемия. Ишемия миокарда при ГКМП может осложняться ИМ 2 типа.

5. Симптомное течение с негативным ремоделированием

а) "Конечная стадия": дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с негативным ремоделированием и выраженной систолической и/или диастолической дисфункцией ЛЖ (фенотипы ГКМП + ДКМП или ГКМП + РКМП).

б) Развитие верхушечной аневризмы ЛЖ - при обструкции средней части полости ЛЖ (редкий вариант течения ГКМП).

Формализованный подход, предложенный Rowin E.J., Maron M.S. и соавт. [140], к оценке вариантов клинического течения предлагает учитывать у пациента одного и более одного синдрома (ХСН + ФП), (ХСН + ВСС), (ФП + ВСС), (ХСН + ФП + ВСС) и использование термина "прогрессирующее течение симптомной ГКМП".

Основные клинико-морфологические варианты течения и исходы заболевания при ГКМП представлены в таблице П13, Приложение Г1 [3, 4, 24, 29, 34, 97, 98, 116, 138, 140 - 151].