Причины развития АКР

Причины возникновения и прогрессирования АКР, очевидно, заключаются в генетических дефектах. Они могут затрагивать исключительно клетки коры надпочечника, из которых и развивается опухоль. В этом случае заболевание затрагивает только самого пациента и не наследуется его детьми. Гораздо реже (3 - 5% от всех случаев АКР среди взрослых пациентов) АКР развивается из-за врожденных генетических дефектов, присутствующих во всех клетках организма. В этом случае говорят о развитии АКР в рамках наследственного синдрома. На сегодняшний день, АКР описан как компонент следующих синдромов: Ли-Фраумени, Линча, множественной эндокринной неоплазии 1 типа, Гарднера (семейный аденоматозный полипоз), комплекса Карни, Беквита-Вайдемана, нейрофиброматоза 1 типа. В случае, если у пациента выявлен АКР в составе наследственного синдрома, необходимо обследовать его кровных родственников и, прежде всего, детей.

Важно отметить, что среди всех случаев АКР в детском возрасте 80% обусловлены врожденными генетическими дефектами, приводящими к развитию синдрома Ли-Фраумени.

Четкой связи между возникновением АКР и образом жизни или внешними факторами до настоящего времени не обнаружено.