2.4 Инструментальная диагностика

- Рекомендуется всем пациентам с ПМОК выполнение дуплексного сканирования подключичных, подмышечных вен и вен ВК для оценки состояния венозного оттока [25, 26].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: применяется для оценки состояния венозного оттока верхней конечности с определением наличия или отсутствия стенозов магистральных вен, их локализации, степени их выраженности и протяженности. Является обязательным методом диагностики ПМОК в связи с высокой частотой экстравазальных стенозов подмышечно-поключичного сегмента у пациентов с ПМОК и той ролью, которая отводится венозной системе при выполнении реконструктивных вмешательств на лимфатических сосудах.

Пациентам с выявленным при дуплексном сканировании стенозом или окклюзией магистральных вен ВК показано выполнение флебоманометрии для качественной оценки состояния венозного русла ВК. Доказано отсутствие прямой зависимости между степенью стеноза магистральной вены ВК и наличием венозной гипертензии. Отсутствие венозной гипертензии, даже при окклюзии вены, позволяет осуществлять эффективную реконструкцию лимфотока конечности без дополнительного вмешательства на венозном русле ВК [27, 28].

- Рекомендуется всем пациентам с ПМОК выполнение ультразвукового сканирования мягких тканей верхней конечности на стороне поражения для оценки фиброзных изменений подкожно-жировой клетчатки [29].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: применяется для оценки выраженности и характера распространенности отека, а также вторичных изменений подкожно-жировой клетчатки (толщина подкожной клетчатки, фиброз, расширение интерстициальных пространств), что имеет значение при определении стадии заболевания, прогнозировании течения заболевания и определении эффективности проводимых лечебных мероприятий. Определение толщины подкожной клетчатки - величина, зависимая от профессионализма оператора.

- Рекомендуется пациентам с 1 - 2 степенью лимфедемы выполнение непрямой верхней лимфосцинтиграфии (ЛСГ) для оценки функционального состояния лимфатического русла [30 - 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: ЛСГ является "золотым стандартом" обследования пациентов с ПМОК. Исследование проводится в режиме whole body scan (сканирование всего тела) в динамике. Позволяет получить информацию о транспортной функции лимфатических сосудов, выявить уровень блока лимфатических коллекторов, проследить развитие компенсаторных механизмов (развитие коллатерального тока, появление вставочных лимфатических узлов).

При анализе лимфосцинтиграмм оценивается наличие степени нарушения транспорта лимфы, коллатеральных лимфатических сосудов и количество лимфатических узлов в подмышечной области, распространенность обратного кожного тока лимфы в кожные лимфатические сети, время поступления и симметричность фиксации радиофармпрепарата (РФП) в подмышечных лимфатических узлах.

По характеру распространения РФП выявляется различная степень недостаточности транспорта лимфы, которая подразделяется на полный блок или частичное нарушение оттока в подмышечной области.

Основным патогномоничным признаком ПМОК является ретроградный лимфоток, возникший в результате проксимальной обструкции. Из-за повышения внутрилимфатического давления и расширения лимфатических сосудов на всех уровнях оттока, вплоть до капиллярных лимфатических сетей кожи, развивается так называемый обратный кожный ток лимфы. Коллатеральный, компенсаторный отток лимфы происходит по расширенным лимфатическим сетям кожи за счет рефлюкса лимфы из коллекторных лимфатических сосудов.

Преимущества метода: 1) ранняя диагностика ПМОК, 2) прогнозирование развития и прогрессирования ПМОК с учетом степени блока лимфатического оттока, 3) не имеет противопоказаний, 4) может проводиться неоднократно.

Недостатки метода: 1) низкая анатомическая визуализация лимфатических сосудов верхней конечности при низкой радиоактивности технеция, 2) не позволяет оценить количественное состояние лимфатических сосудов верхней конечности

- Рекомендуется всем пациентам выполнение цветной интраоперационной лимфографии (ЦЛ) для визуализации лимфатических сосудов во время реконструктивных операций [38 - 41].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Интраоперационная цветная лимфография или прокрашивание витальными красителями является незаменимым методом для визуализации лимфатических сосудов во время реконструктивных лимфодренирующих операций. Метод ЦЛ может быть использован только в клиниках, специализирующихся на лечении пациентов с лимфедемой конечностей.

- Рекомендуется выполнение непрямой магнитно-резонансной лимфографии (МР-лимфографии) с контрастом для исследования состояния лимфатической системы верхней конечности и коллатеральных путей лимфатического оттока для определения лечебной тактики ПМОК [42 - 46].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Диагностическая МР-лимфография с контрастом позволяет определить показания для хирургического или консервативного лечения пациентов с ПМОК. Динамическая трехмерная МР-лимфография с высоким разрешением позволяет визуализировать лимфатические сосуды и узлы, состояние мягких тканей, что необходимо как для диагностики стадии ПМОК, так и для определения тактики хирургического лечения. МР-лимфография выполняется в режиме 1,5 тесла или 3,0 тесла.

МР-лимфография включает в себя:

- оценку состояния лимфатических узлов: форму, размеры, структуру, количество и интенсивность контрастирования в различные временные интервалы, а также оценку связи лимфатических узлов с магистральными лимфатическими коллекторами;

- оценку состояния поверхностных и глубоких лимфатических коллекторов: количество, диаметр, форму, локализацию, протяженность. Визуализация продвижения контрастного препарата по лимфатическим коллекторам позволяет оценить сократительную способность лимфангиона.

Если лимфатический сосуд имеет форму "веретен" или "бус", это говорит о сохраненной сократительной способности лимфангиона. Если сосуд имеет одинаковый диаметр на всем протяжении, это говорит о нарушенной функции лимфангиона. Если лимфатические коллекторы не визуализируются, это свидетельствует об аплазии лимфатических сосудов.

Определение степени сохранности лимфангиона позволяет выбрать правильную тактику лечения, определить уровень, на котором надо выполнять оперативное лечение, выбрать вид операции, оценить эффективность лечения;

- оценку состояния мягких тканей: собственная фасция, подкожная клетчатка, кожа. Утолщение мягких тканей на стороне поражения, вызванное фиброзными (необратимыми) изменениями, нарастает с изменением стадии заболевания.

Метод непрямой МР-лимфографии обладает низкой степенью инвазивности, не приводит к лучевой нагрузке на пациентов и, как следствие, дает возможность применить его повторно с целью оценки результатов лечения. МР-лимфография с контрастом может быть использована только в клиниках, специализирующихся на лечении пациентов с лимфедемой конечностей.

- Рекомендуется выполнение флуоресцентной лимфографии с индоцианином зеленым для картирования лимфатических сосудов и узлов при хирургическом лечении ПМОК [47, 48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Метод основан на выявлении обратного кожного тока лимфы (dermal backflow - DBF), основного патофизиологического субстрата, отражающего наличие и степень повреждения лимфатического русла.

По результатам исследования выявлены следующие типы распределения индоцианина зеленого:

1. линейный тип распределения. Нормально функционирующая лимфатическая система, визуализируются четкие линейные структуры, которые соответствуют лимфатическим коллекторам с нормальной сократимостью и пассажем лимфы;

2. очаговый тип. Незначительный ретроградный ток лимфы, характерная пятнистая картина, чередование нормальных коллекторов и всплесков диаметром около 5 - 8 см;

3. тип "звездная пыль". Обширная зона застоя контраста в дермальном сплетении. Пассаж лимфы нарушен значительно;

4. диффузный тип. Тотальный застой индоцианина зеленого, равномерное свечение контраста.

Флуоресцентная лимфография позволяет оценить состояние лимфатического русла, определить стадию ПМОК, определить уровень блока лимфы, визуализировать сохранные лимфатические коллекторы для последующего формирования лимфовенозных анастомозов или определить показания к пересадке васкуляризированных лимфатических узлов.

Флуоресцентная лимфография применяется при разметке паховых лимфатических узлов для их микрохирургической аутотрансплантации в подмышечную область. Необходимо точно определить лимфоузлы, которые принимают участие в транспорте лимфы от нижних конечностей. Необходимо избегать включения в лоскут лимфоузлов, которые активно накапливают индоцианин зеленый.