2.3 Лабораторная диагностика

- Рекомендуется всем пациентам при установлении ХМЛ проводить клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением уровня тромбоцитов для верификации диагноза [1, 5, 11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется всем пациентам при установлении ХМЛ проводить биохимическое исследование крови: общий билирубин, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, щелочная фосфатаза, электролиты (калий, натрий, кальций, фосфор, магний), амилаза, липаза, глюкоза, общий холестерин, липиды высокой и низкой плотности для оценки функции органов и систем на момент установления диагноза и дальнейшего контроля возможной биохимической токсичности терапии ИТК [1, 5, 11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется всем пациентам при установлении ХМЛ проводить морфологическое исследование пунктата костного мозга (подсчет миелограммы) для определения стадии заболевания [1, 5, 11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется всем пациентам при установлении ХМЛ проводить стандартное цитогенетическое исследование (СЦИ) костного мозга для подтверждение наличия транслокации t(9;22) (q34;q11) (Ph-хромосомы). При неинформативности СЦИ (нет митозов, неудовлетворительное качество материала) показано исследование костного мозга методом FISH для выявления химерного гена BCR-ABL [1, 12 - 13].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

- Рекомендуется всем пациентам при установлении ХМЛ для верификации диагноза проводить молекулярно-биологическое исследование периферической крови: количественное определение относительной экспрессии BCR-ABL p210 методом ПЦР-РВ. В случае неопределения экспрессии BCR-ABL p210 методом ПЦР-РВ, выполнить качественное определение атипичных типов транскриптов BCR-ABL p230 и p190. После уточнения типа транскрипта выполнить его количественное определение методом ПЦР-РВ [13 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3)

- Рекомендуется пациентам в фазе акселерации или бластном кризе ХМЛ для определения оптимальной тактики терапии проведение дополнительных исследований по показаниям [1, 5, 11]:

1. HLA-типирование при наличии сиблингов либо поиск HLA-совместимого неродственного донора при отсутствии сиблингов для пациентов с дебютом в ФА или БК; пациентов с неблагоприятными прогностическими факторами (высокий риск).

2. Цитохимическое исследование клеток крови и костного мозга: миелопероксидаза, липиды, PAS-реакция, альфа-нафтилэстераза при бластозе более 30%.

3. Иммунофенотипирование бластных клеток при бластозе более 30%.

4. Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) с определением клеточности и степени фиброза при цитопении.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: диагноз ХМЛ устанавливается при обязательном обнаружении Ph-хромосомы и/или химерного гена bcr-abl. Для определения фазы ХМЛ и группы риска необходимо оценить результаты общего анализа крови, миелограммы. При ФА и БК ХМЛ, у пациентов с неблагоприятными факторами прогноза необходимо безотлагательно решать вопрос о поиске HLA совместимого донора и выполнении алло-ТГСК. Цитохимическое и иммунофенотипическое исследование бластных клеток при бластном кризе ХМЛ требуется для определения линейной направленности бластных клеток и выбора оптимальной схемы химиотерапевтического воздействия. Гистологическое исследование костного мозга необходимо для определения причины развития цитопении и выбора оптимальной тактики ее коррекции.