1.6. Клиническая картина

Пациенты с изолированной КТМС обычно госпитализируются в клинику либо из-за наличия неясного шума в сердце, либо из-за расстройств сердечного ритма, которые часто возникают после перенесенного респираторного заболевания. Пациенты с сопутствующими ВПС в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца, цианоз. Жалобы на расстройства ритма сердца чаще отмечаются в группе пациентов с недостаточностью артериального трикуспидального клапана и в группе пациентов с сопутствующим стенозом ЛА, реже - у пациентов с ДМЖП и стенозом ЛА.

При физикальном обследовании пациентов часто выявляется сердечный горб или деформация грудной клетки в виде "куриной груди". Достаточно редко определяется усиленная пульсация шейных вен, что можно объяснить умеренной регургитацией на венозном митральном клапане. Расположение верхушечного толчка сердца определяется в зависимости от положения сердца в грудной клетке: справа или слева от грудины. У пациентов, у которых в комплекс порока входит ДМЖП, в большинстве случаев определяется систолическое дрожание над сердцем. Границы относительной сердечной тупости больше расширены у пациентов с недостаточностью артериального трикуспидального клапана. Кроме того, у пациентов с ДМЖП и выраженным стенозом ЛА определяется цианоз кожных покровов и симптомы "часовых стекол" и "барабанных палочек", а у пациентов с ДМЖП и недостаточностью артериального трикуспидального клапана - увеличение печени. У пациентов старшего возраста, часто поступающих в клинику в достаточно тяжелом состоянии, кроме увеличения печени обычно имеются отеки на ногах.

Одной из характерных аускультативных находок у большинства пациентов с КТМС является акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины, обусловленный близким расположением клапанов аорты к передней грудной стенке. Так как клапан ЛА при КТМС расположен справа и позади аорты, несколько глубже от передней грудной стенки, легочный компонент 2 тона слева от грудины не выслушивается, либо выслушивается во 2 межреберье справа от грудины или у нижнего края грудины, где может выявляться расщепление 2 тона. Усиленный 2 тон во 2 межреберье слева может привести к ошибочному заключению о наличии высокой легочной гипертензии.

У большинства пациентов имеется систолический шум над сердцем, интенсивность которого зависит от сопутствующих внутрисердечных дефектов. Негромкий систолический шум над сердцем у пациентов с изолированной КТМС обусловлен небольшим (до 10 мм рт. ст.) градиентом систолического давления между венозным желудочком и ЛА или большим ударным выбросом при полной атриовентрикулярной блокаде. У пациентов с ДМЖП выслушивается, как правило, громкий систолический шум в 3 - 4 межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от расположения сердца в грудной клетке). Систолический шум стеноза ЛА при КТМС обычно выслушивается справа от грудины, достаточно низко, что может симулировать аортальный стеноз. У пациентов с недостаточностью артериального трикуспидального клапана выслушивается пансистолический шум на верхушке сердца с проведением в соответствующую подмышечную область.