2.4. Инструментальная диагностика

- Всем пациентам рекомендуется выполнять электрокардиограмму для диагностики нарушения проводимости сердца [16, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии: На ЭКГ обычно выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца. Характерным является наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях. Зубец T в грудных отведениях положителен. Характерно отклонение электрической оси сердца влево. На ЭКГ могут присутствовать признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка. Двухпиковые "митральные" волны P появляются при расширении левого предсердия в случае большого левоправого сброса или регургитации на артериальном АВ-клапане, высокие "пульмональные" волны P бывают в случае легочной гипертензии или значительного стеноза ЛА.

- Рекомендуется выполнять рентгенографию грудной клетки всем пациентам для оценки состояния легких, размеров полостей сердца, определения анатомических особенностей данного ВПС [16, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии: Рентгенологическое исследование выявляет левую позицию восходящей аорты. По левому контуру сердца не дифференцируются 1-я и 2-я дуги, левый контур сглажен. Характерно отсутствие выбухания ЛА при усиленном легочном кровотоке. Выбухание и сглаженность следует дифференцировать с единственным желудочком в сочетании с инверсионной транспозицией аорты. Сосудистый пучок чаще всего сужен. При наличии недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции желудочка сердце увеличено в размерах.

- Рекомендуется выполнять эхокардиографию всем пациентам для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики [16, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии: При двумерной эхокардиографии выявляются левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана - сзади по отношению к межжелудочковой перегородке. Отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному.

Слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ. Трехстворчатый клапан в отличие от митрального клапана имеет места крепления сухожилий на перегородке, митральный клапан - только на свободной стенке ЛЖ. При исследовании больших сосудов в апикальной верхушечной позиции в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА. Параллельное расположение магистральных сосудов выявляется в парастернальной проекции по короткой оси. Сосуд, находящийся впереди и слева, - аорта.

При ЭхоКГ необходимо оценивать: 1) морфологию левостороннего трикуспидального АВ-клапана (дисплазию с утолщением и укорочением створок, аномальное апикальное перемещение створок и удлинение передней створки и т.д.); 2) величину регургитации на левостороннем системном трикуспидальном клапане; 3) функцию расположенного слева системного, морфологически ПЖ; 4) наличие ДМЖП, его размер, направление и выраженность сброса; 5) наличие, причину, выраженность стеноза выводного тракта венозного ЛЖ; 6) параллельное расположение аорты и ЛА (аорта спереди и слева); 7) возможные другие сочетанные врожденные аномалии, например ДМПП, ОАП, дисплазию митрального клапана, коарктацию аорты и т.д.

Эхокардиограмма необходима для оценки размеров правых и левых отделов сердца, расположения и размера ДМЖП, степени декстропозиции аорты, выраженности гипертрофии ПЖ, протяженности и степени сужения выводного тракта ПЖ, сочетания подклапанного и клапанного стенозов, размеров клапанного кольца и ствола ЛА. Наличие стеноза ЛА и величину градиента между ПЖ и ЛА рекомендуется определять с помощью допплер-эхокардиографии.

- Рекомендуется выполнять катетеризацию сердца и ангиокардиографию всем пациентам для выявления сопутствующих пороков и степени гемодинамических нарушений [16, 18, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии: Введение контрастного вещества в расположенный справа венозный желудочек позволяет выяснить характерные черты, присущие анатомически ЛЖ, из которого контрастное вещество поступает в ЛА, расположенную справа и имеющую T-образную конфигурацию. Контрастирование артериальных отделов производится ретроградным проведением катетера через аорту в расположенный слева артериальный ПЖ либо в фазу левограммы. При этом определяется левая позиция аорты. При недостаточности артериального АВ-клапана видна регургитация в левое предсердие. Таким образом, выявляется положение аорты слева и спереди от ЛА, аортальный клапан находится выше легочного. Выводные тракты желудочков в передне-задней проекции расположены параллельно. Можно оценить функцию желудочка и степень недостаточности системного АВ-клапана, если остаются сомнения после применения неинвазивных методов диагностики. При наличии сниженной функции желудочка во всех случаях должна исключаться недостаточность системного АВ-клапана. Исследование гемодинамики при сочетанных аномалиях может быть проведено в дополнение к оценке легочного сосудистого сопротивления и легочной гипертензии.

- Рекомендуется выполнять МРТ и КТ всем пациентам для получения изображений ствола, ветвей ЛА, определения конечного систолического и конечного диастолического объемов и расчета фракции выброса [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

- Рекомендуется выполнять у пациентов без сопутствующих врожденных пороков сердца тест с физической нагрузкой на велоэргометре для объективной оценки функционального резерва миокарда [16, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии: Последовательное проведение нескольких тестов с физической нагрузкой позволяет определить снижение показателей физической работоспособности, несмотря на то, что пациенты не жалуются на ограничение в физической нагрузке и считают себя здоровыми. В исследовании [18] показано, что потребление кислорода (VO2) в группе из 41 пациента с КТМС варьировало от 11 до 22 мл/кг/мин, что соответствует лишь 30 - 50% от нормальных значений.

- Рекомендуется исследование наследственной патологии (eg, 22qll) выполнять всем пациентам с КТМС с целью оценки возможности развития генетически обусловленных осложнений [6, 15, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa).