2.4 Инструментальная диагностика

- Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС, рекомендуется устанавливать пациентам на основании ЭКГ (признаки отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофии правых отделов сердца) [7, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС, рекомендуется устанавливать пациентам на основании рентгенографии грудной клетки (признаки усиления и "ампутации" легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии, уменьшения ранее увеличенных размеров сердца) [7, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС, рекомендуется устанавливать пациентам на основании пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки [7, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии: при вено-артериальном сбросе крови с синдромом Эйзенменгера наблюдается снижение сатурации капиллярной крови < 94%.

- Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС, рекомендуется устанавливать пациентам на основании результатов двухмерной трансторакальной Эхо-КГ, являющейся основным неинвазивным методом исследования, по скорости трикуспидальной регургитации > 2,8 м/сек [7, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам старше 6 месяцев с ЛГ 70% от системного давления, по данным Эхо-КГ, для оценки степени имеющейся легочно-сосудистой болезни рекомендуется катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика [7, 10, 16 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца рекомендуется инвазивный мониторинг давления в легочной артерии (ИМДЛА) с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению [7, 19 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии: При ИМДЛА у детей с изолированной посткапиллярной ЛГ тест на вазореактивность не проводится.

- Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у детей с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и у неоперабельных детей с ВПС в возрасте старше 6 лет рекомендуется тест 6-минутной ходьбы [1 - 3, 7, 10, 11, 13 - 15, 19, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)