2.3.1. Лабораторная диагностика

- Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам для установления диагноза [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: в остром периоде ЮДМ, как правило, изменений нет, или отмечаются умеренное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (20 - 30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз (10 - 12 x 10⁹/л).

- Рекомендуется исследование коагулограммы [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Для ЮДМ в острый период характерны изменения в системе гемостаза по типу гиперкоагуляции.

- Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации общего белка, альбумина; общего билирубина (прямая, непрямая фракции), креатинина, мочевины, мочевой кислоты, трансаминаз, холестерина, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, электролитов, триглицеридов, ферритина.

В острый период ЮДМ отмечается повышение уровней КФК, ЛДГ, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), альдолазы.

- Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других ревматических болезней [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, C-реактивного белка; ревматоидный фактор (РФ), комплемент, антистрептолизин O, антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), анти RO антитела, анти LA антитела, анти-Jo-1-антитела, антинейтрофильные антитела (ANCA), SLc70, антитела к кардиолипинам, b2 гликопротеину. Для ЮДМ характерно выявление АНФ у 50 - 86% пациентов в титре 1:40 - 1:80; повышение активности IgG - у 25% пациентов в активный период. РФ присутствует у 10%. AT к кардиолипинам определяются при выраженном синдроме васкулита. Миозитспецифические анти-Jo-1-антитела (гистидил-тРНК-синтетаза) при ЮДМ обнаруживаются крайне редко, имеют диагностическое значение только при поражении легких.

АЦЦП, антитела к двуспиральной ДНК, ANCA, анти RO антитела, анти LA антитела, SLc70 - отрицательные.

- Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи; суточной экскреции эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка всем пациентам с подозрением на ЮДМ [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарий: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с болезнями почек и исключения других ревматических, неревматических болезней и ятрогенных осложнений.

При ЮДМ при отсутствии сопутствующей мочевой инфекции изменения не определяются.

- Рекомендуется проведение молекулярно-генетических исследований крови на HLA-B27 для исключения артрита, ассоциированного с энтезитом, ЮАС [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: HLA-B27 выявляется у 90% детей с ЮАС и артритом, ассоциированным с энтезитом. Для ЮДМ не характерно.

- Рекомендуется проведение молекулярно-генетических исследований крови пациентам с лихорадкой, сыпью, поражением суставов, мышц, также детям с ранним началом и нетипичным течением болезни [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: исследования проводятся для дифференциальной диагностики с моногенными аутовоспалительными синдромами и наследственными мипатиями.

- Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста пациентам с фебрильной лихорадкой [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом). При остром воспалительном ответе значение будет высоким. При ЮДМ без инфекционных осложнений прокальцитониновый тест - отрицательный.

- Рекомендуется определение иммунофенотипа лимфоцитов [1, 2].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями, для дифференциальной диагностики с иммунодефицитными состояниями. Специфических изменений при ЮДМ нет.

- Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест) [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для исключения туберкулеза

- Рекомендуется определение антител классов A, M, G в сыворотке крови к бактериям кишечной группы, микоплазмам и хламидиям. [1, 2].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяют антитела классов A, M, G к Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

- Рекомендуется определение антител к Borrelia burgdorferi класса A, M и G в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции [1, 2].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща, для дифференциальной диагностики с боррелиозом.

- Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) крови на определение ДНК Brucella Bacteria [1, 2].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится для исключения бруцеллеза у пациентов, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками, а также об употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из непастеризованного молока.

- Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: исследование проводится пациентам, часто болеющим острыми респираторными инфекциями (ОРИ), бронхитами, пневмониями, патологией ЛОР-органов.

- Рекомендуется проведение микробиологического исследования крови и мочи [2, 3, 5, 12]].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом) для исключения бактериемии.

- Рекомендуется проводить исследование кала на кальпротектин [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или наличием у родственников первой и/или второй линии родства воспалительных заболеваний кишечника.

- Рекомендуется исследование биоптата мышц [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при ЮДМ обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера.

- Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится при наличии патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) по данным эзофагогастродуоденоскопии.

- Рекомендуется гистологическое исследование препарата слизистой оболочки различных отделов толстой кишки [3, 7, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или в значительной мере повышенным кальпротектином для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями кишечника.

- Рекомендуется цитологическое исследование мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

- Рекомендуется цитологическое и гистологическое исследование препарата лимфоузла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного) [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.