Таблица 4. Режим обеспечения гемостаза при установке порта пациентам с гемофилией, независимо от возраста

- Рекомендуется у пациентов с гемофилией с ингибиторов при установке устройства долговременного центрального венозного доступа обеспечить гемостаз путем инфузии препаратов шунтирующего действия - эптаког альфа (активированного)**, антиингибиторного коагулянтного комплекса** с целью предупреждения развития геморрагического синдрома [11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: при установке порта пациентам с гемофилией (детям и взрослым), осложненной ингибиторами к факторам свертывания, гемостаз обеспечивают введением шунтирующих препаратов: антиингибиторный коагулянтный комплекс** 80 - 100 ед/кг или эптаког альфа (активированный)** 120 мкг/кг. У пациентов с ингибитором применяют эптаког альфа (активированный)** каждые 2 - 3 ч 90 - 120 мкг/кг в течение первых 24 ч и затем каждые 4 - 6 ч до 7 дня, либо антиингибиторный коагулянтный комплекс** 80 - 100 ед/кг каждые 8 ч первые 3 дня, затем каждые 12 ч. Несмотря на подобный режим установка портов у пациентов с ингибиторами нередко осложняется гематомами.

- Рекомендуется проводить предварительный инструктаж, обучение, тренинг всем пациентам и их опекунам, ухаживающих за устройствами долговременного центрального венозного доступа [11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Пациенты и их опекуны должны быть информированы о характере устройств долговременного центрального венозного доступа, ухода за ним, возможными осложнениями, порядке действий и куда им обращаться в случае возникновения осложнений. Обучение родителей работе с портом является обязательным условием обеспечения эффективной помощи пациентам данной группы. Обучение проводится с первого дня имплантации порта, индивидуально, врачами и медицинскими сестрами центра, где выполняется операция. В дальнейшем обучение продолжается в центре, где наблюдается пациент на постоянной основе. Родители и пациент должны освоить правила асептики и антисептики, навыки по выполнению инфузий препаратов с использованием порта.