6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Гарантированное бесперебойное обеспечение концентратом ФСКVIII** и ФСКIX** у пациентов с неосложненной гемофилией, препаратами "шунтирующего действия" или эмицизумабом у пациентов с ингибиторной формой гемофилии, обучение применению этих препаратов членов семьи пациентов с гемофилией является приоритетом в организации помощи пациентам с гемофилией.

При лечении кровотечений необходимо придерживаться следующих принципов:

- Для остановки кровотечений должна применяться заместительная терапия концентратом ФСКVIII** или ФСКIX**, либо препаратами "шунтирующего действия" или эмицизумаб у пациентов с ингибиторной формой гемофилии.

- Необходимо сразу применять эффективные дозы концентратов факторов свертывания или препаратов "шунтирующего действия". Терапия недостаточными дозами не позволит остановить кровотечение, приведет к потере времени, нарастанию геморрагического синдрома и необоснованному расходу дорогостоящего препарата.

- Гемостатическую терапию (введение концентратов факторов свертывания крови) необходимо начинать как можно раньше (в максимально сжатые сроки настолько насколько это возможно, желательно в течение первых 2-х часов после получения травмы или появления первых субъективных или объективных признаков кровоизлияния). Поэтому основанием для начала терапии могут быть субъективные ощущения пациента или факт травмы. Введение препарата должно быть выполнено обязательно. Необходимо стремиться остановить кровотечение или кровоизлияние до развития значимых клинических проявлений. При наличии травмы пациент должен быть осмотрен гематологом в обязательном порядке.

- Лечение легких и средних кровотечений должно проводиться на дому пациентом или его родственниками в соответствии с рекомендациями гематолога. При развитии тяжелого кровотечения терапия должна быть начата как можно раньше (на дому) и продолжена под наблюдением гематолога стационарно или амбулаторно.

- Пациенты не должны использовать препараты, нарушающие функцию тромбоцитов и угнетающие свертывание крови, особенно ацетилсалициловую кислоту (АСК)** и др. НПВП (за исключением некоторых ЦОГ-2: кеторолака**, нимесулида, ибупрофена**, целекоксиба, парекоксиб и др.).

- Следует избегать внутримышечных инъекций и пункции артерий.

- Следует поощрять регулярные занятия физическими упражнениями, способствующими развитию мускулатуры, защите суставов и улучшению физического состояния (например, лечебная гимнастика, плавание, терренкур).

- Пациенты должны избегать ситуаций, связанных с высоким риском травм, в том числе занятия контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах, и т.д.