Псевдоопухоли

- Рекомендуется пациентам с псевдоопухолями проведение совместного наблюдения и лечения хирургами и гематологами. На первом этапе возможна попытка интенсивной заместительной терапии ФСКVIII** при гемофилии A и ФСКIX** при гемофилии B в течение 6 - 8 недель с последующим МРТ-контролем [3, 9, 16, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: псевдоопухоли формируются вследствие неправильной терапии кровоизлияний в мягкие ткани, обычно в мышцы, расположенные рядом с костью, которая может быть затронута вторично, или при поднадкостничных кровоизлияниях. Проявлениями псевдоопухоли являются стабильное опухолевидное образование, оттесняющее окружающие ткани, которое существует на протяжении многих месяцев или лет и не имеет тенденции к обратному развитию на фоне интенсивной заместительной терапии факторами.

Диагностика - физикальное обследование, проведение рентгенографии, КТ или МРТ пораженного сегмента тела.

При отсутствии лечения псевдоопухоль может достигать гигантских размеров, создавая давление на нейроваскулярные структуры и вызывая патологические переломы. Если образование не имеет тенденции к обратному развитию, рекомендовано тотальное удаление опухоли с иссечением капсулы. Операция должна проводиться специалистами, имеющими опыт хирургического ортопедического лечения пациентов с гемофилией.