2.6. Стратификация риска внезапной сердечной смерти

Вариабельность прогноза определяет необходимость детальной стратификация риска фатальных осложнений заболевания, поиск доступных прогностических предикторов и критериев оценки проводимого лечения.

- Рекомендуется проведение оценки риска ВСС всем пациентам с ГКМП [3, 4, 10 - 12].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Всех больных ГКМП на этапе первичного обследования и/или в процессе динамического наблюдения рекомендуется стратифицировать на наличие следующих факторов риска ВСС:

1. Молодой возраст [11, 12, 81, 92, 94, 131].

2. Наличие документированных эпизодов НУЖТ (3 или более комплексов с частотой более 120 уд./мин) по результатам СМЭКГ [9, 10, 81, 132, 133].

3. Указания в персональном анамнезе на регистрацию фибрилляции желудочков, эпизодов устойчивой ЖТ или остановку сердца, включая имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) в связи с наличием желудочковых тахиаритмий [10, 12, 81, 92].

4. Указания на ВСС родственников, включая имплантацию ИКД в связи с наличием желудочковых тахиаритмий в семейном анамнезе [10, 12, 131, 134].

5. Необъяснимые эпизоды потери сознания (синкопе) [10, 11, 12, 92, 135].

6. Максимальная толщина стенки ЛЖ >= 30 мм по данным ЭХО-КГ [11, 12, 96, 134, 136].

7. Наличие и выраженность обструкции ВТЛЖ [10, 12, 92, 95].

8. Неадекватный (аномальный) ответ АД на нагрузку [10, 132, 137].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

Имеются указания на наличие ассоциативной связи вероятности ВСС и диаметра левого предсердия [11, 81].

Комментарии: ВСС является наиболее грозным осложнением ГКМП, очевидно определяющим прогноз и часто не ассоциированным с выраженностью клинической симптоматики. ГКМП - наиболее часто встречающаяся причина ВСС среди лиц молодого возраста, при этом ВСС может быть первым и единственным проявлением заболевания. Потенциальными механизмами развития ВСС у больных ГКМП кроме первичных желудочковых аритмий или первичных гемодинамических коллапсов могут быть полная блокада сердца, асистолия, крупноочаговый инфаркт миокарда, быстрое атриовентрикулярное проведение по дополнительным путям или АВ-узлу, документированные как события, предшествующие ВСС. Однако истинную причину ВСС у больных ГКМП определить весьма сложно в связи многообразием предрасполагающих патофизиологических факторов, создающих условия для запуска и реализации ее механизмов. Задача прогнозирования и предотвращения ВСС у больных ГКМП остается наиболее важной. В настоящее время появились эффективные методы профилактики ВСС, в связи с чем выявление больных ГКМП с высоким риском ее развития может принципиально повлиять на прогноз заболевания в этой особой категории пациентов. При этом при ГКМП ВСС может наблюдаться в любом возрасте, однако значимо чаще развивается у молодых (моложе 30 лет). Это осложнение является чаще фатальным, заканчивающимся летальным исходом, однако имеются случаи успешной реанимации после документированных случаев остановки сердца, развития устойчивой ЖТ, фибрилляции желудочков, пароксизмов наджелудочковой (мерцательной) тахикардии. Установление высокого риска ВСС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (уточнение лекарственной терапии, использование альтернативных лечебных и профилактических методов).

К настоящему времени нет достаточной доказательной базы, которая свидетельствовала бы о положительном влиянии на прогноз b-АБ, верапамила, антиаритмиков IA класса у больных высокого риска ВСС. Убедительных обоснований роли медикаментозной терапии как средства профилактики ВСС при ГКМП нет.

Наиболее адекватным лечебным мероприятием у данной категории больных является имплантация дефибриллятора-кардиовертера (ИКД) с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и, в конечном счете, улучшения прогноза (раздел 3.2.4). При этом отсутствуют рандомизированные или статистически валидированные проспективные модели прогнозирования, которые можно было бы использовать для решения вопроса об имплантации ИКД у пациентов с ГКМП. Рекомендации базируются на наблюдательных ретроспективных групповых наблюдениях, которые, определяют связь между клинической картиной и прогнозом. Результаты двух исследований, базировавшихся на данных международного, мультицентрового регистра больных ГКМП высокого риска ВСС (остановка сердца в анамнезе и/или устойчивая ЖТ), демонстрируют снижение вдвое ежегодной смертности благодаря проведению своевременной имплантации ИКД [138, 139].

В недавнем мультицентровом ретроспективном длительном групповом исследовании (3675 пациентов) была разработана и валидирована новая модель прогнозирования ВСС, известная как - "HCMRiskSCD" (рис. 4, приложение Б) [81].