2.4.2. Эхокардиография

Диагноз ГКМП ставится на основании выявления увеличения толщины стенки ЛЖ любым визуализирующим методом, но феномен заболевания включает также миокардиальный фиброз, морфологические аномалии митрального клапана, нарушения функционирования коронарного микроциркуляторного русла и эхокардиографические аномалии. У взрослых ГКМП диагностируется при увеличении толщины стенки >= 1,5 см одного или более сегментов миокарда ЛЖ ЛЖ (преимущественно МЖП) по результатам любой визуализирующей методики (ЭХО-КГ, МРТ или компьютерная томография сердца), которая не объясняется исключительно увеличенной нагрузкой давлением [4].

Рекомендации по трансторакальной эхокардиографиии при ГКМП:

- Всем пациентам с ГКМП при первичном обследовании рекомендуется 2D и допплеровская ЭХО-КГ в покое и с пробой Вальсальвы сидя, полулежа и затем стоя, если не было зарегистрировано градиента давления [81, 84, 94, 95, 96].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Рекомендовано измерение максимальной диастолической толщины в 2D коротко-осевой позиции во всех сегментах ЛЖ, от базальных до верхушки [84, 97].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется тщательная оценка диастолической функции ЛЖ, включая ТМДП, ЛВП, ТМД-ЭХОКГ и измерение размера и объема ЛП [93, 98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Симптомным пациентам с пиковым градиентом давления в ВТЛЖ (покоя или индуцированным) < 50 мм рт. ст. рекомендуется 2D и допплеровская ЭХО-КГ при нагрузке стоя, сидя или полулежа для выявления провоцируемой обструкции ВТЛЖ и стресс-индуцируемой МР [91, 100, 101].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Повторные ЭХОКГ-исследования рекомендуются больным ГКМП с изменениями в клиническом статусе или появлением новых сердечно-сосудистых проявлений [94, 95, 96].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- ЭХО-КГ рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма членов семьи больного ГКМП, если хотя бы один из них не является генотип-отрицательным и выявлена ассоциированная с заболеванием генная мутация [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Интракоронарная контрастная ЭХО-КГ рекомендуется всем пациентам, подвергающимся септальной алкогольной аблации (САА), для обеспечения корректной локализации [102, 103].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Асимптомным пациентам с пиковым градиентом давления в ВТЛЖ (покоя или индуцированным) < 50 мм рт. ст. 2D и допплеровская ЭХО-КГ при нагрузке стоя, сидя или полулежа рекомендована, если наличие обструкции имеет значение для рекомендаций по образу жизни и назначения лекарственной терапии [100, 101].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C).

- У больных с субоптимальным качеством изображения или с предполагаемой апикальной гипертрофией ЛЖ или аневризмой, ЭХО-КГ с контрастированием полости ЛЖ рекомендуется как альтернатива МРТ сердца [104].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

Рекомендации по транспищеводной эхокардиографиии при ГКМП

- Периоперативная ТП-ЭХОКГ рекомендована пациентам, которым выполняется септальная миоэктомия (СМТ), для уточнения механизма ОВТЛЖ, для контроля хирургической стратегии, оценки постхирургических осложнений и выявления остаточной ОВТЛЖ [105, 106].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- ТП-ЭХОКГ рекомендуется для пациентов, у которых неясен механизм обструкции ВТЛЖ или для оценки состояния митрального клапана до процедуры САА, или если предполагается выраженная МР, вызванная собственными аномалиями клапана [105, 106].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- ЭХО-КГ у пациентов с ГКМП не рекомендуется проводить чаще, чем раз в год, когда нет существенной динамики в клиническом статусе больного.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: ЭХО-КГ - центральный метод визуализирующей диагностики и мониторинга ГКМП. У большинства пациентов гипертрофия преимущественно вовлекает МЖП в базальных отделах ЛЖ, но часто распространяется на боковую, заднюю стенку и верхушку [84]. Утолщение стенки ЛЖ может наблюдаться практически в любой области (включая правый желудочек), при этом ее распространение и выраженность должна быть документирована с использованием стандартного протокола перекрестной визуализации в нескольких проекциях.

Измерение толщины стенок ЛЖ должны проводиться в конечно-диастолическую фазу, предпочтительно в коротких осевых позициях. Следует придерживаться стандартизованного подхода к сегментированию миокарда и номенклатуре для всех режимов визуализации [85]. Для диагностических целей единственный релевантный параметр - максимальная толщина стенки ЛЖ на любом уровне. Точная визуализация верхушки в парастернальной и множественных апикальных позициях необходима для выявления апикальной ГКМП. Если сегмент адекватно не визуализируется, следует рассмотреть возможность контрастирования ЛЖ или МРТ [86].

Приблизительно у трети пациентов выявляется переднее систолическое движение створок (ПСД) митрального клапана в покое, что приводит к обструкции ВТЛЖ, тогда как у других представлена только латентная обструкция. Другие морфологические особенности, вносящие вклад в обструкцию ВТЛЖ, включают аномалии папиллярных мышц и створок митрального клапана (удлинение, разрастание) [87, 88]. Когда градиент давления определяется в полости ЛЖ, важно исключить обструкцию, несвязанную с ПСД, включая субаортальную мембрану, аномалии створок митрального клапана и обструкцию средней части полости ЛЖ, особенно если планируется вмешательство, направленное на устранение обструкции ВТЛЖ. Систематической двумерной и допплеровской ЭХО-КГ обычно достаточно для выявления механизма и выраженности обструкции ВТЛЖ. Однако некоторым пациентам может быть предложена транспищеводная ЭХО-КГ (ТП-ЭХОКГ) или инвазивное измерение давления в комбинации с МРТ. ПСД створок митрального клапана всегда приводит к МР, при этом измерение скорости и времени митрального потока помогает дифференцировать ее от турбулентности в ВТЛЖ. ПСД-опосредованная МР динамична и ее выраженность меняется в зависимости от степени обструкции ВТЛЖ [89, 90].

Выявление обструкции ВТЛЖ важно для лечения симптомов и оценки риска ВСС. Двумерная и допплеровская ЭХО-КГ во время пробы Вальсальвы сидя, полулежа и затем стоя, если не выявляется градиент, рекомендуется всем пациентам с ГКМП [89, 91]. Стресс-ЭХОКГ рекомендуется симптомным пациентам, если измерения в положении лежа не индуцируют обструкции ВТЛЖ >= 50 мм рт. ст. Фармакологическая проба с добутамином не рекомендуется, так как не является физиологичной и может плохо переноситься.

Левое предсердие (ЛП) у больных ГКМП часто увеличено, и его размер представляет важную прогностическую информацию [81, 92]. Причины увеличения ЛП разнообразны, но наиболее важным механизмом является ПСД-опосредованная митральная регургитация и увеличение давления заполнения ЛЖ.

Комплексное исследование с анализом показателей не только ТМДП, но ЛВП и ТМД-ЭХОКГ позволяет получить важную информацию для оценки диастолической функции, важной детерминанты тяжести течения и прогноза у больных ГКМП [93]. С практической точки зрения такой подход представляется наиболее оправданным в связи с известными трудностями в интерпретации результатов обычного ДЭХОКГ-исследования.

Сократительная функция (ФВ) у больных ГКМП обычно нормальная или повышена, однако при наличии гипертрофии ФВ недостаточно отражает систолическую эффективность ЛЖ.

Концентрическая гипертрофия более часта при метаболических и инфильтративных заболеваниях, а бивентрикулярная гипертрофия и обструкция выходных трактов обоих желудочков более часты при синдроме Нунан. Признаки, которые позволяют предположить миокардиальные болезни накопления или инфильтрации, включают "блестящую" или гранулярную текстуру миокарда, небольшой перикардиальный выпот, утолщение межпредсердной перегородки, узелковое утолщение аортального клапана и умеренно сниженную ФВ, рестриктивный тип ДД [54].

Диагностические затруднения возникают в следующих случаях: поздняя фаза заболевания, сопровождающаяся дилатацией и/или гипокинезией и истончением стенки ЛЖ; физиологическая гипертрофия в результате интенсивных спортивных тренировок ("спортивное сердце", "сердце атлета"); наличие сопутствующих заболеваний (гипертония, клапанная патология; изолированная гипертрофия базального отдела МЖП у пожилых людей).