2.4.3. Магнитно-резонансная томография сердца

Если позволяют ресурсы и опыт, МРТ сердца должна рассматриваться для пациентов с ГКМП в качестве базового метода исследования, которая охватывает несколько подходов, предоставляющие детальную информацию о морфологии сердца, функции желудочков и характеристиках миокарда при ГКМП, должна интерпретироваться специалистами, имеющими опыт в визуализации сердца и оценке заболеваний миокарда.

Рекомендации по магнитно-резонансной томографии при ГКМП:

- Рекомендуется магнитно-резонасная томография сердца и сосудов [108, 109].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- При отсутствии противопоказаний, МРТ сердца с ПУСГ рекомендуется пациентам ГКМП, у которых наблюдается неадекватное ЭХОКГ-изображение, с целью подтверждения диагноза [109].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- При отсутствии противопоказаний, МРТ сердца с ПУСГ рекомендуется пациентам с ГКМП в диагностических целях для оценки анатомии сердца, функции желудочков, наличия и распространенности миокардиального фиброза [115 - 118].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- МРТ сердца с ПУСГ рекомендуется для пациентов с предполагаемой апикальной гипертрофией или аневризмой [116, 119].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- МРТ сердца с ПУСГ рекомендуется для пациентов с предполагаемым амилоидозом [114, 120].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- МРТ сердца с ПУСГ рекомендуется до операции САА для оценки характера и распространенности гипертрофии и фиброза миокарда [114, 120].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Основываясь на присущих разным тканям магнитных свойствах и распределении контрастных агентов на основе гадолиния, МРТ сердца можно использовать для выявления доли интерстициальной ткани в результате фиброза. Позднее усиление сигнала гадолиния (ПУСГ) редко встречается за пределами зоны гипертрофии, за исключением далеко зашедших стадий заболевания, когда наблюдается тотальное ПУСГ в сочетании с истончением стенок [110]. ПУСГ может быть ассоциировано с увеличением жесткости миокарда и неблагоприятным ремоделированием ЛЖ и нарушениями сократимости.

Объединенные данные ряда исследований свидетельствуют в пользу взаимосвязи между ПУСГ и сердечно-сосудистой смертностью, смертью от СН и смертностью от всех причин, показывают тенденцию к повышению ВСС [111]. Позднее усиление сигнала гадолиния ассоциировано с НУЖТ, выявляемой при холтеровском мониторировании ЭКГ [112].

У отдельных пациентов с установленным диагнозом ГКМП и неопределенно стратифицируемых по риску ВСС проведение МРТ с гадолинием может быть полезным при определении дальнейшей тактики лечения.

МРТ сердца редко дифференцирует причины ГКМП по их собственно магнитным свойствам, но распределение и выраженность распространения интерстициальной ткани, может помочь предположить диагноз. Болезнь Андерсона-Фабри характеризуется снижением неконтрастированного T1 сигнала и наличием заднебокового ПУСГ [113]. При амилоидозе сердца часто наблюдается глобальное субэндокардиальное или сегментарное ПУСГ [114]. Отсутствие фиброза может быть информативным при дифференциации ГКМП и "спортивного сердца", но ПУСГ может отсутствовать и у лиц с ГКМП на начальных стадиях болезни.