3.2.1. Хирургическое лечение больных ГКМП. Септальная миэктомия

Согласно современным представлениям при отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным ГКМП тяжелого течения, III - IV функционального класса (NYHA) с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более в покое или при провокационных воздействиях, показано хирургическое лечение. В некоторых центрах она рассматривается для больных с более мягкой симптоматикой в случаях значительной латентной обструкции, у которых максимальный и индуцируемый Гр. Д > 50 мм рт. ст. сочетается с ПСД-опосредованной МР средней и тяжелой степени, ФП или выраженной дилатацией ЛП [166].

Рекомендации по хирургическому лечению больных ГКМП. Септальная миэктомия.

- Рекомендовано консультирование и лечение в центрах, специализирующихся на проведении операций СМЭ, опытным специалистом, работающим в мультидисциплинарной команде специалистов с экспертизой в ведении больных ГКМП [167].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Проведение СМЭ для улучшения симптоматики рекомендуется пациентам с Гр. Д в ВТЛЖ > 50 мм рт. ст., имеющим ФК СН III - IV (NYHA), несмотря на максимально переносимую терапию [168 - 170].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Септальная миэктомия предпочтительнее, чем САА, рекомендуется пациентам с показаниями к редукции МЖП, имеющих другие показания для хирургических вмешательств (вальвулопластика/протезирование митрального клапана и др.) [171].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Септальная миэктомия рекомендуется для пациентов с повторными обмороками при нагрузке, вызываемыми Гр. Д в ВТЛЖ в покое или максимально провоцируемым > 50 мм рт. ст., несмотря на оптимальную терапию [172].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- Вальвулопластика/протезирование митрального клапана рекомендуется у симптомных пациентов с Гр. Д в ВТЛЖ в покое или максимально провоцируемым > 50 мм рт. ст. и МР от средней до тяжелой степени, не вызванных изолированно ПСД створки митрального клапана [173].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Классическая методика - чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow, предполагает иссечение небольшого участка ткани в основании МЖП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением КДД в ЛЖ большинства больных, в связи с чем целесообразным признано интраоперационное измерение соответствующих параметров. В ряде случаев при наличии дополнительных показаний (патология клапанного и подклапанного аппарата) для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Эффективность операции СМЭ может быть повышена при ее сочетании с мобилизацией и частичным иссечением папиллярных мышц, ответственных за ПСД створок митрального клапана. В случаях сочетания ОГКМП с выраженным атеросклеротическим поражением коронарных артерий и наличием "мышечных мостиков" объем операции может быть расширен в соответствие с показаниями.

В целом потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП. Операция при ОГКМП предполагает уменьшение обструкции ВТЛЖ, коррекцию клапанных нарушений и сопутствующее улучшение ДФ ЛЖ.

- Проведение СМЭ в условиях специализированной клиники рекомендуется у детей с тяжелой симптоматикой ГКМП и выраженной (>= 50 мм рт. ст.) обструкцией ВТЛЖ при недостаточной эффективности стандартной медикаментозной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендовано проведение САА в условиях специализированного центра, когда операция противопоказана или риск ее проведения высок из-за наличия сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, у лиц пожилого возраста, у соответствующих показаниям больных ГКМПс выраженной обструкцией ВТ ЛЖ и тяжелой симптоматикой (III - IV ФК NYHA), рефрактерной к медикаментозному лечению,

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

Хирургическая летальность в настоящее время значимо снизилась и составляет около 1 - 2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2 - 4%) [174, 175].

Непосредственно связанные с операцией осложнения включают развитие блокады левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви в связи с их пересечением (50 - 80%), полной АВ-блокады чаще преходящего характера (5 - 10%), перфорацию МЖП, повреждение правой коронарной створки аортального клапана с развитием его недостаточности (10%), требующей в отдельных случаях протезирования клапана. Основными причинами смерти прооперированных больных являются МА и спровоцированный инфаркт миокарда, прогрессирующая СН и тромбоэмболические осложнения.

Хотя в большинстве более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, C.Seiler et al. показали улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно [176]. Согласно результатам ретроспективного анализа исходов оперативного лечения ГКМП в клинике Мейо (1337 пациентов) 5-летняя выживаемость больных составила 91%, десятилетняя - 83% [177]. Имеются сообщения о 40-летнем наблюдении после проведенной септальной миэктомии. В настоящее время разработаны и успешно применяются методики, отличные от классической трансаортальной септальной миэктомии.

Таким образом, оперативная коррекция обструктивной ГКМП, проведенная в условиях центров, обладающих достаточным опытом хирургического лечения заболевания, признается эффективным и безопасным методом лечения. Септальная миэктомия считается на сегодняшний день "золотым стандартом" лечения больных ГКМП с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта ЛЖ, резистентных к фармакотерапии.