3.1. Хирургическое лечение

- Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство как основной метод радикального лечения больных плоскоклеточным раком вульвы [9].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Iа)

Комментарии: по показаниям дополнительно проводятся адъювантная/неоадъювантная лучевая или химиолучевая, химиотерапия. Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения, так и в сочетании с химиотерапией, проводится при противопоказаниях к хирургическому лечению. Индивидуальный подход (сочетание лучевых, лекарственных и хирургических методик) - при IV стадии и рецидивах заболевания.

- Рекомендуется при плоскоклеточном раке вульвы TisN0M0 стадии выполнение широкого локального иссечения на расстоянии 0,5 - 1,0 см от края поражения; или простой (кожной) вульвэктомии с/без пересадки лоскута ткани; или проведение аппликационная химиотерапия фторурацилом (5% мазь) [6, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

- Рекомендуются при плоскоклеточном раке вульвы T1aN0M0 (IA) стадии (микроинвазивном раке с диаметром опухоли <= 2 см и стромальной инвазией <= 1 мм) широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжелой диффузной дистрофии вульвы; или простая (кожная) вульвэктомия без паховой-бедренной лимфаденэктомии [9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

Комментарий:

- клинически линия разреза должна проходить не менее 1 см (до 2 см) от визуально определяемого края опухоли по всей ее окружности, что соответствует морфологическому ответу - > 8 мм;

- окончательный объем хирургического вмешательства определяется хирургом в зависимости от результатов срочного гистологического исследования;

- простая (кожная) вульвэктомия без паховой-бедренной лимфаденэктомии выполняется при мультифокальном поражении; при опухоли на фоне дистрофических изменений всей поверхности вульвы.

- Рекомендуется при плоскоклеточном раке вульвы T1bN0M0 (IB) стадии при латеральном поражении (>= 1 см от средней линии) выполнение радикальной локальной резекции или радикальной вульвэктомии с пахово-бедренной лимфаденэктомии на стороне поражения или с биопсией сторожевых лимфатических узлов на стороне поражения (при обнаружении метастазов рекомендуются адьювантная химиолучевая терапия или односторонняя пахово-бедренная лимфаденэктомия с последующей химиолучевой терапией) [9, 11].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

Комментарии: клинически линия разреза должна проходить не менее 1 см (до 2 см) от визуально определяемого края опухоли по всей ее окружности, что соответствует морфологическому ответу - > 8 мм.

- Рекомендуется при плоскоклеточном раке вульвы T1bN0M0 (IB) стадии при центральном поражении (переднем или заднем; в пределах 1 см от средней линии) выполнение радикальной локальной резекции или радикальной вульвэктомии с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомии или с биопсией сторожевых лимфатических узлов (при обнаружении метастазов рекомендуются адьювантная химиолучевая терапия или двусторонняя пахово-бедренная лимфаденэктомия с последующей химиолучевой терапией) [9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

Комментарии: клинически линия разреза должна проходить не менее 1 см (до 2 см) от визуально определяемого края опухоли по всей ее окружности, что соответствует морфологическому ответу - > 8 мм; травматичность этих операций может быть уменьшена вследствие изолированного удаления паховых лимфатических узлов.

- Рекомендуется при плоскоклеточном раке вульвы T2N0M0 (II) стадии (распространение опухоли на нижнюю треть уретры и/или влагалища, или анальное кольцо) рассматривать выполнение комбинированных операций либо сочетание химиолучевой терапии с хирургическими вмешательствами [9, 12]:

при размерах опухоли <= 4 см возможно выполнение радикальной локальной резекции или радикальной вульвэктомии с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомии или с биопсией сторожевых лимфатических узлов (при обнаружении метастазов рекомендуется двусторонняя пахово-бедренная лимфаденэктомия с последующими химиолучевым лечением).

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

Комментарии:

- клинически линия разреза должна проходить не менее 1 см (до 2 см) от визуально определяемого края опухоли по всей ее окружности, что соответствует морфологическому ответу - > 8 мм;

- при распространении опухоли на нижнюю треть уретры и/или влагалища рекомендуется выполнение комбинированного вида хирургического вмешательства с дистальной уретерэктомией и/или дистальной вагинэктомией;

- при распространении опухоли на анальное кольцо рекомендуется лечение как при IV стадии;

- послеоперационная (на вульву) лучевая или химиолучевая терапия рассматривается при условии: линия разреза < 8 мм; лимфоваскулярное распространение; стромальная инвазия опухоли > 5 мм;

- послеоперационная (на регионарные и наружные подвздошные лимфатические узлы) лучевая или химиолучевая терапия рассматривается в следующих случаях: макроскопические метастазы в регионарных лимфатических узлах; более 2-х микроскопических метастазов в регионарных лимфатических узлах [9];

- для пациенток, которым невозможно проведение хирургического вмешательства из-за сопутствующих заболеваний или распространенности процесса, альтернативный метод лечения - лучевая терапия по радикальной программе [14, 15].

- При размерах опухоли >= 4 см рекомендуется начинать лечение с предоперационной лучевой терапии с платиносодержащей сенсибилизирующей химиотерапией для увеличения операбельности опухоли и для уменьшения размеров оперативного вмешательства [16, 17, 18, 19].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

Комментарии: для пациенток, которым невозможно проведение хирургического вмешательства из-за сопутствующих заболеваний или распространенности процесса, альтернативный метод лечения - лучевая терапия по радикальной программе [14, 15].

- Рекомендуется при плоскоклеточного рака вульвы III стадии (T1, T2; N1a, N1b; M0), (T1, T2; N2a, N2b; M0) рассматривать неоадъювантную химио- или химиолучевую терапию и хирургическое удаление резектабельной остаточной опухоли [20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

Комментарии:

- при распространении опухоли на нижнюю треть уретры и/или влагалища рекомендуется выполнение комбинированного вида хирургического вмешательства: радикальной вульвэктомии, паховобедренной лимфаденэктомии с дистальной уретерэктомией и/или дистальной вагинэктомией; послеоперационной химиолучевой терапии;

- при распространении опухоли на анальное кольцо рекомендуется лечение, как при IV стадии.

- Рекомендуется при лечение плоскоклеточного рака вульвы IVA стадии (T1, T2; N3; M0), (T3NлюбаяM0) рассматривать химиолучевое лечении по радикальной программе и хирургическое удаление резектабельной остаточной опухоли [9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

- Рекомендуется при лечение плоскоклеточного рака вульвы IVB стадии (TлюбаяNлюбаяM1) (отдаленные метастазы) рассматривать возможность проведения химиолучевого лечения по индивидуальной программе или по индивидуальной программе химиотерапии с паллиативной целью [9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

- Рекомендуются при лечение рецидивов плоскоклеточного рака вульвы хирургическое вмешательство любого объема с/без лучевой терапии с платиносодержащей сенсибилизирующей химиотерапией при локальных рецидивах или химиолучевое лечение с/без оперативного лечения, паллиативное лечение с химиотерапией [9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIа)

Комментарии: больным с операбельным поражением подвздошных лимфатических узлов возможно проведение радикальной лимфаденэктомии с последующей химиолучевой терапией.