3.2. Лечение детей в период метаболического криза

При угрозе или в случае развития метаболического криза лечение должно начинаться незамедлительно.

Лечебные мероприятия направлены на прекращение образования и накопления токсичных органических соединений и выведение их из организма. Тактика лечения детей в период криза включает коррекцию диетотерапии, активацию связывания накапливающихся органических кислот путем усиления медикаментозной терапии, коррекцию метаболического ацидоза, гипераммониемии и водно-электролитных нарушений, дополнительное введение глюкозы для энергетической поддержки и уменьшения интенсивности процессов катаболизма.

Медикаментозная терапия в период метаболического криза направлена на активацию связывания накапливающихся органических кислот, предотвращение острой гипераммониемии, кетоацидоза, коррекцию гипогликемии (в редких случаях гипергликемии) [1, 5, 6].

- Рекомендована экстренная госпитализация и незамедлительное проведение интенсивной терапии при угрозе или в случае развития метаболического криза [1, 4, 10, 11].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: факторы, способные спровоцировать метаболический криз:

- прием пищевых белков и жиров в количестве, превышающем толерантность организма больного ребенка;

- недоедание, низкая калорийность рациона;

- интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания;

- вакцинация;

- физическая или психоэмоциональная нагрузка;

- хирургические вмешательства.

- Рекомендовано перевести ребенка на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина, но не более чем на 24 - 72 часа [1, 4, 10, 11].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: при наличии срыгиваний, рвоты, отказа от еды - кормление через назогастральный зонд или гастростому. Соблюдать режим дробных и частых кормлений с промежутками между кормлениями 2 - 3 часа, возможно непрерывное капельное вскармливание через инфузомат или обеспечение ночной гипералиментации с использованием специальной помпы для постоянного введения питания, глюкозы, мальтодекстрина и других растворов

- Рекомендовано снизить потребление общего пищевого белка, но не ниже безопасного уровня, при этом обеспечить высококалорийное питание (таблица 1) [1, 4, 10, 11].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: энергоценность пищи и вводимой жидкости повышают за счет использования 5 - 10% декстрозы^ж (глюкозы), глюкозополимерных растворов (мальтодекстрин) в дополнение к смеси на основе аминокислот; расчет производится исходя из калорийности 1 г углеводов = 4 ккал, 1 г мальтодекстрина приравнивается к 1 г углеводов. Возможно парентеральное введение углеводов (5 - 10% глюкозы), а также липидов до 1 г/кг/сутки;

- Рекомендовано через 24 - 72 часа от начала лечения постепенно вводить продукты, содержащие натуральный белок [1, 4, 5, 10, 11].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: белки водятся из расчета необходимого суточного объема - в первый день, - на 2 - 3-й день, - 3 - 4-й день, далее в полном объеме. Источником натурального белка для детей первых шести месяцев жизни является материнское молоко/детская молочная смесь, для детей второго полугодия жизни - также низкобелковые продукты прикорма, для детей старше года - низкобелковые натуральные продукты (крупы, овощи, фрукты, растительные масла) и специализированные продукты на основе крахмалов;

- Для поддержания соответствующей энергетической ценности рациона рекомендовано продолжать использовать мальтодекстрин, а также низкобелковые продукты на основе крахмала.

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- В период выхода из метаболического криза пища должна иметь щадящую кулинарную обработку. Рекомендовано последующее увеличение квоты натурального белка в рационе проводить по мере стабилизации метаболических нарушений, в соответствии с нутритивным статусом ребенка и его двигательной активностью.