Таблица 2 - Семидневная схема тестирования для определения чувствительности к сапроптерину

Повышение толерантности к пищевому ФА на фоне приема сапроптерина является показанием для расширения диеты, при этом концентрация ФА в крови не должна превышать 6 мг% (360 мкмоль/л). При комбинированном использовании гипфенилаланиновой диеты и сапроптерина контроль за антропометрическими и биохимическими показателями нутритивного статуса должны быть систематическим во избежание развития дефицита основных и минорных пищевых веществ, алиментарно-зависимых состояний.

При необходимости длительная медикаментозная терапия у больных ФКУ, отвечающих на лечение сапроптерина дигидрохлоридом снижением уровня ФА в крови, проводится в комбинации с диетой при использовании аминокислотных смесей, количество которых определяет врач.

После проведения тестирования и получения положительного результата необходимо подтвердить его в ходе длительного наблюдения. Пациенты, получающие сапроптерин требуют тщательного контроля за состоянием их нутритивного статуса и другими показателями здоровья.

Медикаментозная терапия при BH-дефицитных состояниях с ГФА и без ГФА: начальная доза сапроптерина дигидрохлорида у больных с недостаточностью BH4 составляет от 2 до 5 мг/кг массы тела при приеме 1 раз в день. При необходимости доза сапроптерином может быть увеличена до 20 мг/кг массы тела в день, для достижения оптимального терапевтического эффекта возможен прием препарата 2 - 3 в день.