Документ не применяется. Подробнее см. Справку

1.1 Определение

Болезнь "кленового сиропа" (БКС) - наследственное заболевание из группы органических ацидемий, обусловленное дефицитом дегидрогеназы кетокислот с разветвленной цепью и нарушением метаболизма аминокислот лейцина, изолейцина, валина. Относится к классу редких (орфанных) заболеваний.