2.3 Лабораторная диагностика

- Рекомендуется выполнить иммунохимическое исследование крови и суточной мочи (с использованием методов электрофореза и иммунофиксации) для выявления моноклонального иммуноглобулина. [4, 5, 8].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 1A

Комментарии: выявление моноклонального иммуноглобулина (так называемого M-градиента, независимо от его величины) является одним из основных диагностических критериев МВ. Кроме того, необходимо определение уровня нормальных Ig сыворотки крови [4, 5, 8].

- Рекомендуется выполнить пункцию костного мозга с подсчетом миелограммы, для обнаружения лимфоплазмоцитарной инфильтрации. [6].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 2A

- Рекомендуется гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга. [6]

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 1A.

Комментарии: Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга, лимфоидной ткани с моноклональной секрецией. Гистологическая картина костного мозга представлена инфильтрацией малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками (диффузная, интерстициальная или нодулярная). Морфологически лимфоплазмоцитарная лимфома и МВ имеют идентичный опухолевый субстрат, образованный мелкими лимфоцитоподобными клетками, лимфоидными клетками с плазмоцитарной дифференцировкой, плазматическими клетками. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют клиническая картина (в частности, отсутствие выраженной лимфаденопатии при верифицированном поражении костного мозга), наличие M-парапротеина [6].

- Рекомендуется иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата костного мозга и/или иммунофенотипирование (ИФТ) клеток аспирата костного мозга [10].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 2A

Комментарии: Клетки опухолевого субстрата при МВ экспресссируют PIgM как на своей поверхности (sIgM), так и внутри цитоплазмы (cIgM). Экспрессия sIgM существенно превалирует. Имеет место выраженная эспрессия таких B-клеточных антигенов: CD 19, CD 20, CD 22, CD 79a. Клетки слабо-положительны на наличие CD 10 (может отсутствовать), CD 21, CD 25, CD 38, CDc Экспрессия CD 5 не характерна [8, 10].

- Рекомендуется исследование лимфоплазмоцитарных клеток костного мозга молекулярным методом на наличие мутации MYD88 (L265P). [4, 5, 6].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 1A

Комментарии: применяется для дифференциальной диагностики с B-клеточной лимфомой из клеток маргинальной зоны с секрецией M-парапротеина, имеющей сходный фенотип. Отсутствие мутации исключает диагноз лимфоплазмоцитарной лимфомы/МВ [4, 5, 6].

- Рекомендуется выполнить развернутый клинический анализ крови с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы и количества ретикулоцитов. [8].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 1A

- Рекомендуется выполнить биохимический анализ крови, включающий обязательное определение ЛДГ, мочевой кислоты, мочевины, креатинина, общего белка, альбумина, билирубина, АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, кальция, кальция. [8].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 1A

- Рекомендуется выполнить общий анализ мочи. [8].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 2B

- Рекомендуется выполнить коагулограмму с определением следующих параметров: АЧТВ, протромбиновый индекс по Квику, тромбиновое время, фибриноген. [8]

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 2B.

- Рекомендуется определение группы крови и резус-фактора, маркеров вирусных гепатитов B и C; ВИЧ (иммуноферментный метод и ПЦР). [8].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 2B

- Рекомендуется исследование микроглобулина, криоглобулинов сыворотки крови.

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 2B [8].

- Рекомендуется исследование вязкости крови. [8].

Уровень убедительности и достоверности рекомендаций 2B