|
N
|
Критерий
|
Уровень достоверности доказательств и убедительности рекомендаций - низкий (консенсус экспертов - D)
|
|
1
|
Выполнено определение активности идуронат-2-сульфатазы в культуре фибробластов, изолированных лейкоцитов, либо в пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге и/или молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене IDS, кодирующем идуронат-2-сульфатазу при постановке диагноза
|
D
|
|
2
|
Выполнен биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, триглицериды, ЛДГ, КФК, кальций, фосфор, ЩФ), если не проводился в предшествующие 6 месяцев
|
D
|
|
3
|
Выполнено определение ГАГ мочи, если не проводилось в предшествующие 6 месяцев
|
D
|
|
4
|
Выполнена Эхо-КГ, если не проводилась предшествующие 6 месяцев
|
D
|
|
5
|
Выполнено определение размеров печени и селезенки по данным УЗИ, если не проводилось последние 6 месяцев
|
D
|
|
6
|
Выполнено УЗИ почек, если не проводилось в последние 12 месяцев
|
D
|
|
7
|
Выполнена ЭЭГ, если не проводилась в последние 6 месяцев
|
D
|
|
8
|
Выполнена ЭКГ, если не проводилась в последние 6 месяцев
|
D
|
|
9
|
Выполнена ренгтенография органов грудной клетки, если не проводилась последние 12 месяцев
|
D
|
|
10
|
Выполнена МРТ шейного отдела позвоночника, если не проводилась в последние 24 месяцев
|
D
|
|
11
|
Выполнена КТ или МРТ головного мозга, если не проводилась в последние 24 месяцев
|
D
|
|
12
|
Выполнено определение скорости нервной проводимости, если не проводилось последние 12 месяцев
|
D
|
|
13
|
Выполнено определение ФВД, если не проводилось последние 12 месяцев
|
D
|
|
14
|
Выполнена полисомнография, если не проводилась последние 12 месяцев
|
D
|
|
15
|
Выполнена рентгенография скелета, если не проводилась последние 12 месяцев
|
D
|
|
16
|
Выполнена аудиометрия, если не проводилась последние 12 месяцев
|
D
|
|
17
|
Выполнена консультация врачом-кардиологом при наличии патологии сердечно-сосудистой системы
|
D
|
|
18
|
Выполнена консультация врачом-отоларингологом при наличии патологии со стороны ЛОР-органов/верхних дыхательных путей
|
D
|
|
19
|
Выполнена консультация врачом-неврологом при наличии патологии со стороны центральной нервной системы
|
D
|
|
20
|
Выполнена консультация врачом-ортопедом при наличии патологии со стороны опорно-двигательного аппарата
|
D
|
|
21
|
Выполнена консультация врачом-хирургом при наличии патологии, требующей хирургического вмешательства
|
D
|
|
22
|
Выполнена консультация врачом-офтальмологом при наличии патологии зрения
|
D
|
|
23
|
Выполнена консультация врачом-пульмонологом при наличии патологии со стороны дыхательной системы
|
D
|
|
24
|
Выполнен 5-минутный тест с ходьбой, если не проводился последние 6 мес.
|
D
|
|
25
|
Выполнено назначение ФЗТ с применением идурсульфазы (код ATX А16АВ09) детям с установленным диагнозом МПС II типа 0,5 мг/кг еженедельно.
|
D
|