Документ применяется с 1 января 2023 года.

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Жалобы зависят от преобладающей локализации поражения и варианта течения - острого или хронического. Наиболее выражены и динамичны жалобы пациентов с синдромом Лефгрена (лихорадка, узловатая эритема, артрит с преимущественным поражением голеностопных суставов и двусторонняя лимфаденопатия корней легких), и с "увеопаротидной лихорадкой" - синдромом Хеерфордта-Вальденстрема (увеличение околоушных слюнных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный симптом)).

Слабость, утомляемость. Частота варьируется от 30% до 80% в зависимости от возраста, пола, расы; является самостоятельным признаком и может не иметь прямой корреляции с гранулематозным поражением тех или иных органов [1, 2, 35]. Уровень слабости может быть объективизирован с помощью шкалы оценки слабости FAS (приложение Г2).

Одышка может быть легочного, центрального, метаболического и сердечного генеза. Чаще всего она инспираторная и является признаком нарастающих рестриктивных нарушений и снижения диффузионной способности легких. Объективную оценку степени выраженности одышки проводят с помощью модифицированной шкалы mMRC (приложение Г1)

Боль и дискомфорт в грудной клетке не всегда четко объяснимы характером и объемом изменений, выявляемых даже на ВРКТ. Отмечены дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди, невозможность "вздохнуть полной грудью". Боли могут локализоваться в костях, мышцах, суставах и не имеют каких-либо характерных признаков.

Кашель при саркоидозе обычно сухой и обусловлен увеличением внутригрудных лимфатических узлов, что сопровождается повышенным давлением на бронхиальную стенку, либо раздражением саркоидными гранулемами нервных окончаний в стенках дыхательных путей. На поздних стадиях кашель является следствием обширных интерстициальных изменений в легких и относительно редко - следствием поражения плевры.

Лихорадка характерна для острого течения синдрома Лефгрена или синдрома Хеерфордта-Вальденстрема (Heerfordt-Waldenstrom), но возможен и длительный субфебрилитет. Частота лихорадки при саркоидозе варьируется от 20% до 60%.

Суставной синдром выражен при синдроме Лефгрена, но может быть самостоятельным синдромом. Проявляется отеком и болевым синдромом в голеностопных суставах, в пальцах рук и ног, реже - в других суставах, в том числе в позвоночнике. Разделяют на острый, который может проходить без последствий, и реже - хронический, приводящий к деформации суставов.

Снижение остроты зрения и/или затуманивание зрения - могут быть важными признаками саркоидозного увеита, который требует обязательного офтальмологического обследования и активного лечения.

Жалобы на дискомфорт в области сердца, сердцебиение или брадикардия, ощущение перебоев могут быть признаком гранулематозного поражения сердца, требуют ЭКГ и Холтеровского мониторинга, а также имидж-диагностики для поиска гранулем (УЗИ, МРТ).

Неврологические жалобы разнообразны. Патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла - односторонний паралич лицевого нерва, нередко быстро спонтанно регрессирующий. Покалывание в конечностях возникает при нейропатии мелких волокон. Церебральные нарушения проявляются в далеко зашедших стадиях саркоидоза. Возникают чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, когнитивные расстройства, нарастающие со временем головные боли, менингеальные симптомы без повышения температуры тела, умеренные парезы конечностей. При саркоидозе с "объемным" поражением головного мозга развиваются эпилептиформные припадки, изменения психики [1, 2, 36].