1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП в ПП. Факторами, определяющими сброс крови слева направо, является большая "растяжимость" ПЖ, анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от "растяжимости" ПЖ и размера дефекта. Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП диаметром 4 - 5 мм наблюдается у 56% пациентов, 6 - 7 мм у 30%, 8 - 10 мм у 12%. Размер вторичного ДМПП может меняться с возрастом. У 70% больных вторичный ДМПП <= 4 мм уменьшается в размерах, у 12% не меняется и у 18% увеличивается. Если вторичный ДМПП > 8 - 12 мм, то у 9% больных он уменьшается, у 15% не меняется и 76% увеличивается. Увеличение летальности во второй половине жизни: с 0,6 - 0,7% у 20-ти летних и 4,5% 40 летних до 7,5% у 60-ти летних [40]. Предсердные аритмии: трепетание предсердий, фибрилляция предсердий, синдром слабости синусного узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте [41]. Легочная артериальная гипертензия в основном развивается на 3 - 4 десятилетии жизни и ее распространенность среди взрослых пациентов с ДМПП варьирует от 8 до 10% [42]. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера [10].